Primaire scleroserende cholangitis (PSC)

definitie

Primaire scleroserende cholangitis (PSC) is een van de zogenaamde "auto-immuun primaire galleveraandoeningen". In deze toestand is er chronische ontsteking in de kleine galwegen binnen en buiten de lever. In de loop van de ontsteking leidt dit tot vernauwing en dus verstoring van de galafvoer. Uiteindelijk leidt de primaire scleroserende cholangitis tot de vernietiging of regressie van de kleine galwegen, die in het late stadium overgaat in het leverweefsel en een Levercirrose veroorzaakt.

oorzaken

De exacte oorzaken van primaire scleroserende cholangitis zijn momenteel onbekend. Wat echter opvalt, is een veelvuldig verband met andere auto-immuunziekten, vooral de ziekte van Crohn. Aangezien incidentele familiale clusters van het ziektebeeld ook worden waargenomen, wordt tegenwoordig uitgegaan van een mogelijke genetische factor als de primaire scleroserende cholangitis zich ontwikkelt.

Zowel een overmatige reactie van het eigen immuunsysteem van het lichaam (Auto-immuunreactie) op componenten van de galwegen individuele erfelijke weefselkenmerken lijken dus een rol te spelen.

Erfenis

Mensen met primaire scleroserende cholangitis (PSC) maken zich vaak zorgen over de mogelijkheid dat de ziekte wordt overgedragen op hun kinderen. Maar tot op de dag van vandaag kan de wetenschap dat wel geen verantwoordelijke genen identificeren of overerving.Desalniettemin kan bij sommige families een opeenstapeling van het anders zeldzame klinische beeld worden waargenomen.

Verder komt de PSC steeds meer voor in Scandinavische landen, waardoor erfelijkheid ook hier een rol lijkt te spelen. Sommige medische studies schatten dat eerstegraads familieleden, d.w.z. zoon of dochter van de betrokkene, een ca. 3-5 procent risico hebben ook primaire scleroserende cholangitis. Niettemin zou deze nogal onwaarschijnlijke mogelijkheid van overerving alleen geen reden voor kinderloosheid moeten zijn.

Laboratorium / antilichaam

Diverse bloedwaarden, zoals Antilichamen kunnen in het laboratorium het bewijs leveren van primaire scleroserende cholangitis. Vooral de zogenaamde "Cholestasis-parameters" kan worden verhoogd. Ze vertegenwoordigen zowel stoornissen in de vorming van gal als in de galuitstroom. Omdat de kleintjes Galbuisjes geleidelijk door de ziekte smal en dus galcongestie veroorzaken, worden de beschreven cholestasewaarden verhoogd. Deze omvatten alkalische fosfatase (AP), gamma-GT en mogelijk leverenzymen (transaminasen: GOT, GPT). In het late stadium kan ook in het laboratorium een ​​toename van bilirubine worden waargenomen. Vanwege de aanhoudende ontstekingsactiviteit kan bij de overgrote meerderheid van de patiënten een verhoogde sedimentatiesnelheid worden vastgesteld.

Sommige (ongeveer 60-80%) van de getroffenen hebben ook zogenaamde "p-ANCA" -antistoffen als uitdrukking van de auto-immuunreactie van het lichaam. "ANA" - en "SMA" -antilichamen kunnen nog steeds niet-specifiek zijn, maar ook verhoogd.

Symptomen

In de vroege stadia heeft primaire scleroserende cholangitis vaak geen symptomen (asymptomatisch). In de context van onduidelijk ongemak in de bovenbuikzoals gevoeligheid of misselijkheid, gaan de getroffenen vaak eerst naar hun arts. Omdat de leverfunctie al kan worden beperkt, hopen zich giftige afbraakproducten op in het lichaam. Als gevolg hiervan lijden de getroffenen aan ernstige jeuk (Pruritus) over het hele lichaam.

Symptomen die als bijzonder beperkend worden ervaren, zijn vermoeidheid, een gevoel van zwakte en een aanzienlijke vermindering van de prestaties. Wanneer primaire scleroserende cholangitis (PSC) aanhoudt, is het niet ongebruikelijk dat patiënten klagen ongewenst gewichtsverlies. Bij acute ontsteking van de galwegen (cholangitis) kunnen koorts, ernstige epigastrische pijn of koude rillingen worden waargenomen.

In veel gevallen is de PSC bij anderen Auto-immuunziekten (bijv. colitis ulcerosa, de ziekte van Crohn). Symptomen van deze comorbiditeiten, zoals diarree, buikpijn of gewichtsverlies, kunnen andere symptomen maskeren.

Symptomen van levercirrose treden op in de latere stadia: geelzucht, ‘water in de maag’ (ascites) of zelfs leverfalen.

Diagnose / MRI

Om de diagnose van primaire scleroserende cholangitis duidelijk vast te stellen, naast gedetailleerde vragen (anamnese) en lichamelijk onderzoek (Geelzucht Tederheid?) worden verdere diagnostische maatregelen genomen.

Naast bloedonderzoek in het laboratorium staat een echografisch onderzoek van de lever en galblaas voorop. Op deze pijnloos Het onderzoek creëert een picturale weergave van onze interne organen door middel van hoogfrequente ultrasone golven. Omdat de aangetaste galkanalen echter erg klein zijn, kunnen ze niet direct met een echografie worden weergegeven. Het is echter mogelijk om de galblokkade veroorzaakt door primaire scleroserende cholangitis zonder problemen te ontdekken!

Om de diagnose verder te beperken, a speciale vorm van MRI-onderzoek, de MRCP respectievelijk. Tijdens dit magnetische resonantieonderzoek worden patiënten korte tijd in de buisvormige MRI-machine geduwd. Met behulp van magnetische golven in specifieke richtingen kunnen gedetailleerde beelden van de lever met zijn kleine galwegen worden geproduceerd, zodat de diagnose van "primaire scleroserende cholangitis" in de overgrote meerderheid van de gevallen kan worden bevestigd.

behandeling

Helaas is er nog steeds geen genezende behandeling voor primaire scleroserende cholangitis. Alleen deze Levertransplantatie is een laatste kans op herstel Om de leverwaarden zo lang mogelijk stabiel te houden en mogelijke infecties te voorkomen, kunnen verschillende medicijnen worden gebruikt. "Urodeoxycholzuur", of kortweg UDCS, heeft een lange traditie in behandeling. Het is aangetoond dat het de leverwaarden verbetert en vaak leidt tot een afname van de Jeuk en de Geelzucht. Bovendien wordt het medicijn besproken om het risico op galwegkanker bij de getroffenen te verminderen.

Om acute en pijnlijke ontsteking van de galwegen (cholangitis) te voorkomen, moeten de getroffenen af ​​en toe antibiotica gebruiken.

Als de galwegen duidelijk vernauwd zijn (Stenose) de vorming van galstenen wordt bevorderd. Om dergelijke vernauwingen weer te "vergroten" en om de galstroom te garanderen, soms een zogenaamd "ERCP"Behandeling gedaan. Net als bij een gastroscopie wordt een buisje met een camera door de mond gestoken en naar de galwegen geduwd. Uiteindelijke Knelpunten, maar ook kleinere galstenen kunnen direct worden verwijderd als onderdeel van de ERCP. Ondertussen slaapt de patiënt en voelt dankzij kalmerende middelen niets.

Levercirrose

Levercirrose is het eindstadium van een vergevorderde leverziekte. Oorspronkelijk leverweefsel wordt in toenemende mate vervangen door bindweefsel, waardoor ons belangrijke orgaan zijn taken niet meer kan vervullen. Leverschade die op deze manier optreedt, kan optreden in de meeste gevallen kan niet ongedaan gemaakt worden.

Indien onbehandeld, kan primaire scleroserende cholangitis zich ontwikkelen tot cirrose van de lever en levensbedreigende complicaties veroorzaken. Deze omvatten Bloeding, hersenziekte of nierbeschadiging.

Darmkanker

Patiënten met primaire scleroserende cholangitis hebben een significant hoger risico op het ontwikkelen van darmkanker in de loop van hun leven (Darmkanker) ziek worden. In vergelijking met de normale populatie noemen experts er zelfs een 10 keer verhoogde kans. Om darmkanker zo vroeg mogelijk op te sporen, moet in regelmatige intervallen Colonoscopieën worden uitgevoerd. Zo kunnen voorlopers van kanker, zogenaamd Poliepen, meestal verwijderd tijdens het onderzoek. Ze komen echter nog vaker voor Galwegcarcinoom (CCC) omhoog!

ziekte van Crohn

Chronische inflammatoire darmaandoeningen, zoals de ziekte van Crohn, komen voor bij ongeveer 80% van de patiënten met primaire scleroserende cholangitis (PSC). Ongeveer 80% van hen lijdt Colitis ulcerosa en slechts 20% van de ziekte van Crohn. Gelijktijdige aanwezigheid van inflammatoire darmziekte is de regel en niet de uitzondering!

Vaak b.v. De ziekte van Crohn gediagnosticeerd met de typische symptomen zoals diarree, gewichtsverlies en buikpijn. Een paar jaar later merken patiënten nieuwe symptomen op, zoals vermoeidheid of pijn in de bovenbuik, maar vermoeden ze dat de darmaandoening de trigger is. Daarom met elk gediagnosticeerde ziekte van Crohn worden de typische symptomen van een PSC ondervraagd!