Pemphigus vulgaris

definitie

Het woord pemphigus komt uit het Grieks en betekent bel. In de volksmond wordt pemphigus vulgaris ook wel blaasverslaving genoemd. De ziekte pemphigus vulgaris is een van de blaarziekten. In deze context behoort pemphigus vulgaris tot de pemphigusgroep. Dit betekent dat het een chronische huidziekte is die wordt gekenmerkt door blaarvorming van de huid en slijmvliezen.

Deze zeldzame ziekte treft zowel vrouwen als mannen even vaak. Ongeveer slechts 1-5 van de 1 miljoen mensen ontwikkelen pemphigus vulgaris. De ziekte komt echter anders voor in verschillende regio's. In Midden- en Oost-Europa komt de ziekte bijvoorbeeld veel vaker voor dan in andere regio's.

Oorzaken van Pemphigus Vulgaris

Pemphigus vulgaris heeft een immunologische oorzaak. Het is een auto-immuunziekte. Dit betekent dat in plaats van te vechten voor het lichaam, het afweersysteem van het lichaam tegen het lichaam vecht. De reden hiervoor zijn ontregelde immuunsysteemprocessen.

De "pemphigus auto-antilichamen" zijn gericht tegen Desmoglein 3. Desmogelins zijn eiwitten in ons lichaam die ervoor zorgen dat verbindingen tussen cellen kunnen ontstaan. Wanneer dit mechanisme wordt verstoord, kunnen de kenmerkende blaren van pemphigus vulgaris ontstaan.

Tijdens een ontsteking raken de bovenste huidlagen uiteindelijk los en sterven ze af. Het is echter nog niet volledig duidelijk waarom auto-antilichamen tegen dit eiwit zijn gericht en hoe ze werken. Er zijn twee gissingen. Enerzijds wordt aangenomen dat de auto-antilichamen de verbinding tussen de desmogelinen verstoren. Aan de andere kant wordt aangenomen dat de auto-antilichamen de celdood van de huidcellen initiëren.

Pemphigus vulgaris wordt ook in verband gebracht met andere auto-immuunziekten, zoals een vorm van bloedarmoede (pernicieuze anemie), Kankers en ziekten die spierzwakte veroorzaken (Myasthenie) oorzaak.

Als er een genetische aanleg is voor deze ziekten, kan pemphigus vulgaris ook worden veroorzaakt door virussen, verschillende medicijnen, brandwonden en UV- of röntgenstraling. Volgens de National Institutes of Health zijn mogelijke triggers voor medicijnen pencillamine en ACE-remmers. In verschillende onderzoeken is besproken of pemphigus vulgaris in het algemeen verband houdt met een genetische aanleg. Dit zou mogelijk de regionale verschillen kunnen verklaren.

Diagnose van pemphigus vulgaris

Aan het begin van elke diagnose is er een gesprek met de patiënt. Dit wordt ook wel anamnese genoemd. De arts zal ook naar de aangetaste delen van het lichaam kijken. Blaren op het mondslijmvlies, in andere delen van het lichaam en een positief Nikolski-teken kunnen wijzen op pemphigus vulgaris.

Het Nikolski-teken wordt gecontroleerd om de neiging tot blaren te bepalen. De arts test hoe de bellen zich gedragen wanneer de druk wordt ingedrukt.

Bovendien kunnen de bellen of hun inhoud microscopisch worden bekeken. Hiervoor wordt onder plaatselijke verdoving een weefselmonster genomen. Als de arts ronde huidcellen onder een microscoop ziet, is de Tzanck-test positief. Dit betekent dat de arts een typische verandering in de huidlagen onder de microscoop ziet.

Bewijs van "Pemphigus-antilichamen'Kan de vermoedelijke diagnose bevestigen. Deze kunnen op een aantal manieren worden onderzocht. Een mogelijkheid is om ze met een speciale kleurmethode te tonen. Het aantal antilichamen hangt samen met de ernst van de ziekte. In een vergevorderd stadium worden de ontstekingsparameters in het bloedbeeld, evenals de elektrolyten en serumeiwitten nader onderzocht. Regelmatige controles moeten worden uitgevoerd naarmate de ziekte voortschrijdt.

Bijkomende symptomen

De eerste symptomen van pemphigus vulgaris zijn in de meeste gevallen niet erg uitgesproken over een lange periode. Hierdoor worden ze vaak niet herkend.

Patiënten hebben blaarvorming in een of meer delen van hun lichaam. Deze blaren zijn vaak slap en kwetsbaar. U heeft een minder ontstoken huid. Ze zijn meestal gevuld met een transparante vloeistof. Na korte tijd barsten deze open.

Dit kan leiden tot erosies, korsten, littekens en hyperpigmentatie. Vaak wordt het slijmvlies van de mond aangetast en kan het lange tijd de enige plek van klachten zijn of blijven. De delen van het lichaam waar de symptomen bijzonder vaak voorkomen, zijn de hoofdhuid, het mondslijmvlies, mechanisch belaste huidgebieden en het gezicht. Deze sites staan ​​ook bekend als voorkeursplaatsen.

Alleen bij uitgebreide besmetting treden naast blaarvorming ook verlies van eetlust, vermoeidheid, een gevoel van ziekte en koorts op.

Op het slijmvlies

Pemphigus vulgaris manifesteert zich vaak op het slijmvlies van de mond. Bij meer dan 50% begint de ziekte in dit gebied. Typisch zijn witte afzettingen en schaafwonden. De schaafwonden worden ook wel in technisch jargon genoemd Erosies aangewezen. In de regel barsten de blaren op de slijmvliezen sneller dan op andere delen van het lichaam. De soms bloedende schaafwonden zijn vaak erg pijnlijk voor de patiënt. Als pemphigus vulgaris zich op het slijmvlies heeft gemanifesteerd, moet voor een uitgebalanceerd en adequaat dieet worden gezorgd.

Naast het mondslijmvlies kunnen ook de genitale slijmvliezen worden aangetast.

Is Pemphigus Vulgaris besmettelijk?

Superinfectie kan zich ontwikkelen als onderdeel van pemphigus vulgaris. Dit is besmettelijk, terwijl pemphigus vulgaris zelf niet besmettelijk is. Dat gezegd hebbende, pemphigus vulgaris kan niet van persoon op persoon worden overgedragen.

Men vermoedt echter een erfelijke aanleg om een ​​deel van de oorzaak te zijn. Als familieleden pemphigus vulgaris hebben of hebben gehad, is de kans groter dat de nakomelingen het ook ontwikkelen.

In principe kunnen alle mensen van alle etniciteiten, leeftijden en geslachten pemphigus vulgaris krijgen. Er werd echter vastgesteld dat de ziekte bij bepaalde groepen mensen voorkomt naast of naast de familiale accumulatie. Dit treft mensen van mediterrane afkomst, mensen die in het Braziliaanse regenwoud leven, Oost-Europese joden en mensen van middelbare of oudere leeftijd.

Dit is hoe pemphigus vulgaris wordt behandeld

Bij de behandeling van pemphigus vulgaris wordt onderscheid gemaakt tussen externe, lokale en interne, systemische therapie.

De externe, lokale therapie dient om de symptomen te verlichten. Het behandelt de oorzaak van de ziekte niet. De ziekte kan niet worden gestopt met symptomatische behandeling. Er worden verschillende preparaten gebruikt, afhankelijk van welk deel van het lichaam wordt aangetast. Voor lokale, uitwendige behandelingen worden verschillende antiseptische of gedeeltelijk cortisonhoudende zalven, oogdruppels en mondwater gebruikt.

Het doel van interne, systemische therapie is om de overmatige reacties van het immuunsysteem te onderdrukken. Wees hiervoor Glucocorticoïden gebruikt. Bij acute klachten wordt slechts tijdelijk gekozen voor maximale doseringen. Bij langdurige behandeling wordt getracht de dosering zo laag mogelijk te houden om bijwerkingen te beperken. Bovendien immunosuppressiva zoals Azathioprine, gebruikt. In het geval van gevorderde of ernstige pemphigus vulgaris Cyclofosfamide, Cyclosporine A en Methotrexaat gebruikt.
Als cortisonpreparaten en immunosuppressiva niet werken, worden immunoglobulinen gegeven. Dit zijn antistoffen die bepaalde processen in het lichaam beïnvloeden. Omdat dit eiwitten zijn, kunnen de antilichamen niet oraal in tabletvorm worden ingenomen, maar moeten ze in de ader worden geïnjecteerd.
Een andere behandeling die niet in tabletvorm maar via een infuus wordt gegeven, is behandeling met Biologicals. Vooral Rituximab gebruikt als alle andere maatregelen niet effectief zijn.
In sommige gevallen is immunoadsorptie of plasmaferese aan te raden. Hier worden de ziekteverwekkende auto-antilichamen uit het bloed van de patiënt gefilterd. Dit gebeurt met een speciale machine. Plasmaferese is niet zo effectief als immunoadsorptie en heeft daarom zijn belang verloren. Meerdere medicijnen en maatregelen worden vaak met elkaar gecombineerd.

Bovendien vormt de basis van de behandeling van pemphigus vulgaris de instructies voor een zorgvuldige omgang met de huid. Patiënten moeten dienovereenkomstig voor hun huid zorgen en overmatige blootstelling van de huid vermijden. Kleding die bijvoorbeeld te strak zit, mag niet worden gedragen, blootstelling aan fel zonlicht moet worden vermeden en sporten waarbij huidcontact betrokken is, moet worden vermeden.

Is het te genezen?

De prognose is sindsdien verbeterd. Aangezien de oorzaak nog niet volledig is begrepen, is een volledige genezing niet mogelijk. Maar met bepaalde medicijnen en maatregelen kunnen de destructieve processen in het lichaam worden onderdrukt. Dit kan het verloop van de ziekte vertragen en verlichten. De levensduur en kwaliteit van de patiënten kunnen zo vele malen worden verhoogd. Desalniettemin sterft nog steeds 5-10% van de patiënten wereldwijd als gevolg van de ziekte.

Wanneer ben ik weer gezond?

Pemphigus vulgaris is een chronische huidaandoening die in intermitterende fasen optreedt. Dit betekent dat er fasen zijn waarin de symptomen ernstiger zijn en fasen waarin de symptomen minder uitgesproken zijn. Maar de ziekte zelf houdt aan vanwege het chronische beloop.

Sommige auteurs verdelen de ziekte in twee fasen.
Dienovereenkomstig duurt de eerste fase Begin fase, ongeveer een jaar.
De volgende fase zal Generalisatiefase genaamd, die steeds weer in batches kunnen verschijnen.

Over het algemeen kan de ziekte een andere duur hebben. Indien onbehandeld, was chronische pemphigus vulgaris in de meeste gevallen na 1-3 jaar fataal. De duur van de ziekte hangt af van de ernst van de huidbeschadiging. Studies hebben aangetoond dat de eerste 5 jaar van ziekte bijzonder ernstig zijn. Daarna kunnen de prognose, levensduur en kwaliteit van leven verbeteren.