Pylorusstenose bij de baby

definitie

Een pylorusstenose wordt meestal merkbaar tussen de tweede en zesde levensweek. Door een verdikking van de spieren van de zogenaamde maagpoortwachter wordt de uitstroom van voedsel in het gebied van de maaguitlaat geblokkeerd. Symptomatische symptomen zijn een golf van braken onmiddellijk na de maaltijd, die gepaard gaat met een gebrek aan gewichtstoename, een enorm vochtverlies en een verschuiving van bloedzouten. In Duitsland ontwikkelen tussen de 1 en 3 kinderen per 1000 geboorten pylorusstenose. Het risico op ziekte is verhoogd bij te vroeg geboren baby's en kinderen met aanzienlijk ondergewicht, en het risico op ziekte voor een jongen is vier keer zo groot als voor meisjes.

oorzaken

Een pylorusstenose is een verdikking van de spieren van de pylorus, de zogenaamde maagpoortwachter, die de doorgang van voedsel naar de dunne darm bij de uitgang van de maag reguleert. Om tot nu toe onverklaarde oorzaken komen krampen, zogenaamde spasmen, van de pylorusspieren steeds weer voor. Deze leiden na verloop van tijd tot een toename van de dikte van de spiercellen, zodat slechts weinig of in vergevorderde gevallen geen pap meer van de maag naar de dunne darm kan gaan. Als gevolg hiervan ontstaat een ledigingsstoornis van de maag en bouwt de maaginhoud zich op en bouwt veel druk op totdat het kind het gegeten voedsel onmiddellijk braakt.

Verschillende factoren worden als oorzaak beschouwd. Enerzijds wordt een genetische aanleg vermoed, aangezien er in veel gevallen sprake is van familiale accumulatie. Anderzijds worden veranderingen in de zenuwvoorziening en veranderingen in de structuur van de gladde spieren besproken. Daarnaast kan een gebrek aan bepaalde zenuwuiteinden worden gezien als de oorzaak van een gebrek aan ontspanningsvermogen van de spieren, wat leidt tot het vrijkomen van groeifactoren en daarmee tot een verdere toename en verdikking van de spiervezels. Bovendien worden zuigelingen met bloedgroep 0 of B vaker getroffen dan zuigelingen met een andere bloedgroep.

diagnose

De klinische symptomen vormen de eerste doorslaggevende aanwijzingen voor de aanwezigheid van pylorusstenose. Om pylorusstenose betrouwbaar te diagnosticeren, heeft u echter een echografisch onderzoek en een bloedgastest nodig. De bloedgasanalyse toont typisch bewijs van een aanzienlijk vochtverlies, evenals een verschuiving van bloedzouten in de vorm van een afname van kalium (Hypokaliëmie), een vermindering van chloride en een verhoging van de pH-waarde tot het basisbereik (Alkalose). Als er sonografisch geen duidelijke diagnose kan worden gesteld, kan een ontbrekende of vertraagde doorgang van voedsel ook betrouwbaar worden aangetoond of uitgesloten door middel van een röntgencontrastmiddelweergave van het bovenste deel van het maagdarmkanaal.

Echografie

Echografie is de methode bij uitstek voor de betrouwbare diagnose van pylorusstenose bij zuigelingen.In de meeste gevallen toont echografie aan dat de maag duidelijk gevuld is met vocht en met verhoogde activiteit van de spieren in de rechter bovenbuik. Daarnaast kan een verminderd of geen transport van maaginhoud via de poortwachter worden getoond. Als betrouwbaar criterium kan in de echo een langwerpig pyloruskanaal van meer dan 17 mm en een verdikking van de spieren van meer dan 3 mm worden gemeten.

Bijkomende symptomen

Pylorusstenose kan gepaard gaan met een verscheidenheid aan begeleidende symptomen. Er zijn echter enkele symptomen die speciale aandacht verdienen, omdat ze pylorusstenose zeer waarschijnlijk maken.

Kenmerkend is braken, dat ongeveer 10-20 minuten na de maaltijd begint. Het kind braakt op een stromende manier en in een bijzonder grote hoeveelheid met korte tussenpozen. Het braaksel heeft een zure geur en kan in sommige gevallen kleine draadjes bloed bevatten als gevolg van irritatie van de maagwand en de bekleding van het bovenste spijsverteringskanaal. Er is ook een merkbaar gewichtsverlies. Als je de baby van buitenaf bekijkt, kan de poortwachter soms worden gezien of gevoeld als een olijfgrote, ronde structuur in de rechterbovenbuik. Daarnaast is de toegenomen beweging van de buikspieren vaak zichtbaar als een golfachtige beweging van de buikhuid. Door het resulterende vochtverlies ziet de huid van de getroffen zuigelingen er droog uit en verschijnen typische tekenen van uitdroging, zoals een ingevallen fontanel, diepe kringen onder de ogen of staande huidplooien. Bovendien laten de zuigelingen door het gebrek aan vocht aanzienlijk minder plassen en zijn ze vaak erg onrustig en drinken ze bijzonder gulzig. Als gevolg van het braken verliezen de zuigelingen niet alleen de vloeistof maar ook het zure maagsap, wat leidt tot een verschuiving van de pH-waarde naar het basisbereik (Alkalose) komt.

Therapie / OP

Als er een pylorusstenose is, is er een voorgeschreven behandelingsgids waaraan men zich moet houden.

Ten eerste wordt de orale voeding onmiddellijk gestopt. Het bestaande verlies aan vocht en elektrolyten wordt gecompenseerd door het toedienen van infusen. Bovendien, als het braken aanhoudt, kan een buis via de neus in de maag worden ingebracht om de spanning te verlichten.

De volgende standaardtherapie is de operatieve splitsing van de verdikte pylorus-spieren, de zogenaamde Pylorotomie. Dit wordt uitgevoerd onder algemene anesthesie en kan zowel via een open chirurgische ingreep als met behulp van minimaal invasieve chirurgische ingrepen, zoals endoscopische (laparoscopie) kan gemaakt worden.Het doel van een chirurgische behandeling is om de spieren van de maagdrager in de lengte te splitsen zonder het slijmvlies te beschadigen. De spierring bij de maaguitlaat wordt uit elkaar getrokken, waardoor de diameter toeneemt om een ​​ongehinderd transport van voedsel te garanderen. Om een ​​onbedoelde opening van het slijmvlies op de kruising tussen de maag en de dunne darm te detecteren, kunt u tijdens de operatie via een maagslang lucht in de maag brengen en kijken of er een defect merkbaar is bij het ontsnappen van lucht. Een vroege operatie is met name aan te bevelen, omdat de zuigelingen in een vroeg stadium nog in een goede algemene conditie verkeren en daardoor de kans op complicaties kleiner wordt.

Lees ook hierover Anesthesie bij kinderen - procedure, risico's, bijwerkingen

voorspelling

De mortaliteit is met ongeveer 0,4% zeer laag en is in de meeste gevallen niet het gevolg van complicaties van de operatie, maar eerder van een voorheen ontoereikende en onvoldoende compensatie voor het verlies van vocht en de verschuiving van bloedzouten. De prognose na chirurgische splitsing van de pylorusspieren is zeer goed. Slechts in zeldzame gevallen treden complicaties op, zoals wondinfecties, onvolledige splitsing van de spieren of het per ongeluk opengaan van het slijmvlies bij de overgang van de maag naar de dunne darm.