Korsakoff-syndroom

Definitie - Wat is het Korsakoff-syndroom?

Het Korsakow-syndroom is een vorm van het zogenaamde anamnestische syndroom, dat grotendeels wordt gekenmerkt door ernstige geheugenstoornissen. De belangrijkste focus van de symptomen is dat nieuwe inhoud niet langer in het geheugen kan worden overgedragen (anterograde amnesie).

Het is ook typerend dat de getroffenen de ontstane geheugenleemtes opvullen met verzonnen inhoud, die bekend staat als 'confabuleren'. Dienovereenkomstig hebben de getroffenen zelden inzicht in de ziekte. Naast de uitgesproken geheugenstoornis komen vaak een oriëntatiestoornis, een verminderde drive en een afvlakking van de emotionele trilling voor. De frequentie van de ziekte in Duitsland wordt gegeven als 0,3-0,8%.

Lees meer over het onderwerp op: geheugenverlies

Oorzaken van het Korsakoff-syndroom

De ontwikkeling van het syndroom van Korsakoff is in alle gevallen te wijten aan schade aan bepaalde delen van de hersenen. De oorzaken van deze schade kunnen echter heel verschillend zijn.

• De meest voorkomende oorzaak van deze schade is een thiaminedeficiëntie (vitamine B1), die zich manifesteert in structurele hersenschade over een langere periode. Het vitaminetekort is meestal het gevolg van ondervoeding als gevolg van overmatig alcoholgebruik in de zin van verslaving. Dit tekort leidt meestal tot een speciale ontsteking van de hersenen, de zogenaamde Wernicke encefalopathiewat vervolgens leidt tot hersenbeschadiging. De frontale gebieden van de hersenen en de structuren van het zogenaamde limbische systeem worden voornamelijk door deze schade aangetast. De laatste krijgt een doorslaggevende rol toebedeeld bij het reguleren en genereren van emoties, evenals bij het overbrengen van inhoud naar het geheugen.
• Naast het vitaminetekort in de context van alcoholverslaving kunnen andere oorzaken leiden tot schade in deze hersengebieden. Deze omvatten bijvoorbeeld een beroerte van de voorste hersenslagader of uitgebreide hersenbloeding.
• Ook ernstig traumatisch hersenletsel kan tot dit soort schade leiden.

Desalniettemin zijn het vitaminetekort en de daaruit voortvloeiende Wernicke-encefalopathie verreweg de meest voorkomende oorzaak van het Korsakoffsyndroom, door deze nauwe samenhang spreekt men vaak van het Wernicke-Korsakoffsyndroom.

Lees ook:

• Gevolgen van alcohol
• Geheugenproblemen veroorzaakt door medicijnen - Oorzaken en therapie
• Voorbijgaand wereldwijd geheugenverlies

diagnose

Het grootste belang bij de diagnose van het Korsakoff-syndroom wordt toegekend aan het klinische beeld van de ziekte. Een ervaren arts kan bijvoorbeeld het Korsakoff-syndroom vermoeden na een gedetailleerd overzicht van de medische geschiedenis, geleid door de typische geheugenstoornis.

Dit komt vooral voor wanneer de patiënt of zijn naasten overmatig alcoholgebruik rapporteren.Een eerdere beroerte of trauma kan echter ook baanbrekende aanwijzingen opleveren. Naast het klinisch interview wordt bij patiënten met een vermoeden van deze ziekte altijd een beeldvormende methode zoals MRI of CT gebruikt om de onderliggende schade aan de hersensubstantie op de verwachte locatie te detecteren.

Daarnaast worden laboratoriumtesten uitgevoerd, zoals een vitaminebepaling, evenals een EEG en een onderzoek van het zenuwwater (liquor punctie). Dit laatste onderzoek dient vooral om het te onderscheiden van andere geheugenstoornissen, zoals de ziekte van Alzheimer.

Lees ook: Wat zijn de gevolgen van een hersenbloeding?

Welke tests voor het Korsakoff-syndroom zijn er?

Omdat de klinische presentatie van patiënten met het syndroom van Korsakoff grotendeels wordt gekenmerkt door een sterke geheugenstoornis, worden verschillende tests gebruikt om mogelijke functionele stoornissen van het geheugen aan te tonen.
Deze tests zijn meestal specifiek voor bepaalde functionele gebieden van ons geheugen. De tests moeten kunnen onderscheiden of het lange- of korte-termijngeheugen is aangetast en of de geheugenstoornis alleen de opslag van nieuwe inhoud verstoort of oude geheugeninhoud niet langer toegankelijk maakt.

• Het korte-termijngeheugen wordt bijvoorbeeld gecontroleerd door simpelweg woorden te onthouden. Aan het begin van een gesprek krijgen de getroffenen drie termen die ze na 15 minuten moeten herhalen. Patiënten met het Korsakoff-syndroom zouden in deze test opvallen en zouden waarschijnlijk zelf drie termen bedenken.

De verschillende testen zijn samengevat in zogenaamde testbatterijen. De bekendste vertegenwoordiger van deze testgroepen is de minimal mind test, die heel vaak wordt gebruikt bij verdenking op dementie of anamnestische syndromen.

Meer over dit onderwerp is te vinden: Lange termijn geheugen

Mini Mental Status Test (MMST)

De MMST is ontwikkeld om een ​​eenvoudige screeningsmethode te kunnen gebruiken om cognitieve gebreken in de dagelijkse klinische praktijk te beoordelen. Sinds de introductie in 1975 onderscheidt de MMST zich als een zeer betrouwbare testmethode. Het is het meest gebruikte diagnostische hulpmiddel bij de diagnostiek van Alzheimer en dementie. De MMST is ideaal voor het meten van de ernst en voor het volgen van de voortgang van bestaande therapie. Cognitieve tekorten worden over een groot gebied gecontroleerd met behulp van een 30-puntensysteem en de volgende vaardigheden worden onderzocht: oriëntatie, geheugen, concentratie en rekenen, taal, luisteren begrijpen en instructies opvolgen, evenals tracering.

Vervallen van MMST

De mini-mentale status-test duurt ongeveer 15 minuten en moet worden uitgevoerd door een medisch assistent of specialist. De testpersoon wordt eerst gevraagd naar zijn of haar temporele oriëntatie. De datum en dag van de week, evenals het jaar, de maand, de dag en het seizoen moeten worden vermeld. Als blijkt dat de testpersoon tijdgeoriënteerd is en direct de juiste datum kent, kan een nauwkeuriger onderzoek achterwege blijven. De testpersoon krijgt voor elk afzonderlijk feit een punt.

Het controleren van de ruimtelijke oriëntatie is vergelijkbaar. Daarbij wordt verwezen naar de huidige locatie van de testpersoon door te vragen naar het land en de staat, de stad, de faciliteit en de verdieping waarop deze zich bevindt. Vervolgens krijgt de testpersoon drie eenvoudige woorden (bijvoorbeeld auto, bloem, kaars). Hij moet dit direct herhalen en het even in zijn korte-termijngeheugen bewaren. Dit wordt gevolgd door een eenvoudige rekenopgave waarbij de testpersoon 7 van 100 moet aftrekken. Van het resulterende resultaat moet 7 opnieuw worden afgetrokken, enzovoort. De factuur is getaxeerd tot 65. Als de testpersoon het juiste resultaat niet noemt, wordt deze aan hem gegeven zodat hij de taak kan voortzetten. Als de testpersoon de berekening niet met succes kan voltooien, kan hem ook worden gevraagd om het woord "radio" achterstevoren te spellen. In beide gevallen wordt de concentratie van de testpersoon gecontroleerd. Na de tussentijdse taak is de geheugentest voltooid. Om dit te doen, moet de testpersoon de termen herhalen die zojuist zijn onthouden (bijv. Auto, bloem, kaars). Voor elke term die wordt onthouden, krijgt de testpersoon één punt.

Vervolgens wordt de taalvaardigheid gecontroleerd door een polshorloge en een potlood een naam te geven en daarna een zin uit te spreken. Hier zijn enkele mondelinge instructies die zijn opgesteld door de tester. De patiënt moet bijvoorbeeld een vel papier pakken en dit opvouwen. Het begrijpen van lezen wordt gecontroleerd door een schriftelijk verzoek ("Sluit je ogen!"). Als de testpersoon de instructies volgt, krijgt hij weer punten. Aan het einde van de test worden de fijne motoriek en het constructief denken van de respondent gecontroleerd door hem een ​​volledige zin te laten schrijven en een vorm te laten tekenen.

Wat kun je zien in de MRI van de hersenen?

De MRI van patiënten met het Korsakoff-syndroom kan meestal op bepaalde gebieden schade aan de hersensubstantie detecteren. Naast afwijkingen in het voorste hersengebied kunnen vaak degeneraties in het zogenaamde limbische systeem worden gedetecteerd.
De term limbisch systeem beschrijft een netwerk van verschillende structuren in onze hersenen, waarvan de functies voornamelijk liggen in het genereren en beheersen van emoties en bepaalde geheugenfuncties. De zogenaamde zoogdierlichamen behoren tot dit systeem. Bij bijna alle Korsakov-patiënten vertonen deze significante degeneratie, wat de ernstige geheugenstoornissen bij deze patiënten kan verklaren.

Als het ontstaan ​​van de ziekte terug te voeren is op zeldzamere oorzaken, zoals een beroerte of trauma, kunnen deze ook in de MRI worden getoond.

Gedetailleerde informatie over het onderwerp "MRI" vindt u onder: MRI van de hersenen

Hoe onderscheid je het Korsakoff-syndroom van dementie?

Het Korsakoff-syndroom wordt in wezen toegewezen aan de zogenaamde anamnestische syndromen en niet aan het type dementie. Hoewel het aanzienlijk verminderde geheugen en de desoriëntatie ook tekenen van dementie kunnen zijn, verschillen de twee ziektegroepen aanzienlijk op andere aspecten.

• Anamnestische syndromen zoals het syndroom van Korsakoff worden gekenmerkt door een achteruitgang van het geheugen. Er zijn echter zelden ernstige beperkingen bij sommige cognitieve prestaties, zoals het geval is bij bepaalde vormen van dementie.
• Het differentiëren van de anamnestische syndromen van dementie is vooral belangrijk bij het plannen van verdere therapie, aangezien bij patiënten met het Korsakoff-syndroom een ​​passende training tot op zekere hoogte veel cognitieve functies kan verbeteren.

Lees ook: Hoe herken ik dementie?

Deze symptomen duiden op het syndroom van Korsakoff

Het spectrum van symptomen van het Korsakoff-syndroom omvat een aantal verschillende neurologische en psychologische symptomen, waarvan de constellatie relatief specifiek is voor dit klinische beeld.

• Het belangrijkste symptoom van de ziekte is een uitgesproken geheugenstoornis (amnesie). Vooral het vermogen om nieuwe inhoud te onthouden is aangetast, wat bekend staat als anterograde amnesie. De getroffenen herinneren zich vaak niet meer wat ze net zeiden of waarom ze net opstonden. In een gesprek wordt vaak onbewust geprobeerd de gaten in het geheugen op te vullen met verzonnen inhoud. Men spreekt van wat bekend staat als "confabuleren". Hoewel dit feit vaak snel duidelijk is voor buitenstaanders, hebben de getroffenen zelf meestal weinig inzicht in hun geheugenstoornis.
• Bovendien kan, zelfs als het veel zwakker is, het ophalen van reeds opgeslagen geheugeninhoud worden verstoord (retrograde amnesie), zoals het geval is bij veel vormen van dementie.

Naast de geheugenstoornis zijn er nog een aantal andere symptomen. Patiënten vertonen vaak een gebrek aan drive en verminderde emotionele trilling, wat zelfs kan leiden tot de diagnose depressie. Desoriëntatie, slaapstoornissen en vermoeidheid kunnen ook voorkomen. Het is niet ongebruikelijk dat getroffenen klagen over de aanwezigheid van zogenaamde polyneuropathieën, gevoelige abnormale gewaarwordingen die kunnen oplopen tot ernstige pijn, en die meestal het gevolg zijn van overmatig alcoholgebruik.
Lees ook: Polyneuropathie

Dit is hoe het eindstadium van het Korsakoff-syndroom eruit ziet

Het eindstadium van het Korsakoff-syndroom kan zich op zeer vergelijkbare wijze presenteren als vormen van dementie. Patiënten kunnen vaak zelf hun dagelijkse leven niet meer aan en zijn op bijna alle gebieden van het dagelijks leven afhankelijk van hulp van buitenaf. Daarnaast leiden de depressieve symptomen met lusteloosheid en afgevlakte emoties tot een sterke bedlegerigheid en sociale terugtrekking. Hoewel het syndroom van Korsakoff zelf meestal niet tot een verkorting van de levensduur leidt, kan de schade door het onderliggende langdurige alcoholgebruik de algemene prognose van de patiënt aanzienlijk beperken.

Meer weten over dementie? Lees hier: Dementie

Behandeling van het Korsakoff-syndroom

Met betrekking tot de behandeling en de definitie van therapiedoelen, moet allereerst worden opgemerkt dat het syndroom van Korsakoff als geheel als ongeneeslijk wordt beschouwd vanwege de schade aan de hersenen. Het doel van elke therapie is om het beloop van de ziekte positief te beïnvloeden en de kwaliteit van leven van de patiënt te verbeteren.

Als de ziekte terug te voeren is op ondervoeding en vitamine B1-tekort in de context van overmatig alcoholgebruik, dan start de therapie altijd met het toedienen van thiamine (vitamine B1). Afhankelijk van de omvang van de schade tot nu toe, kan dit de symptomen verlichten en de progressie van de ziekte voorkomen.

Het doel van de verdere therapeutische maatregelen is nu om de patiënt in staat te stellen zo zelfstandig mogelijk met het dagelijks leven om te gaan. Om dit doel te bereiken vindt meestal bij de patiënt intensieve geheugentraining plaats en vindt psychotherapeutische behandeling plaats. Vaak vinden ergotherapeuten ook hun plaats in de therapie om de patiënten weer in staat te stellen te handelen en de beschikbare middelen te versterken.

Dus is het proces

Zoals hierboven al beschreven, is er in de overgrote meerderheid van de gevallen vóór het begin van het Korsakoff-syndroom sprake van een zogenaamde Wernicke-encefalopathie, een hersenbeschadiging die kan worden toegeschreven aan het tekort aan vitamine B1. In de meeste gevallen wordt dit tekort veroorzaakt door ondervoeding in de context van alcoholmisbruik. In die zin kan het syndroom van Korsakoff worden beschouwd als een ongeneeslijk terminaal stadium van deze ziekte. Zo verschijnen in de loop van de ziekte vaak de tekenen van Wernicke-encefalopathie. Deze omvatten:

• een bewustzijnsstoornis
• een loop- en bewegingsstoornis
• een stoornis van de motorische vaardigheden van het oog die dubbelzien kan veroorzaken.

Als deze symptomen niet leiden tot een vermindering van het alcoholgebruik en een voldoende aanvoer van vitamine B1, leidt dit uiteindelijk tot schade aan de hersensubstantie, die zich manifesteert in het ontstaan ​​van het Korsakoff-syndroom. Het ziektebeeld is dan niet meer te genezen, ook al kunnen sommige cognitieve functies gemakkelijk verbeterd worden door gerichte training. Vaak is de aantasting van alledaagse functies door de geheugenstoornis en desoriëntatie zo uitgesproken dat een onafhankelijk dagelijks beheer niet meer mogelijk is. Bovendien is de sociale interactie van de patiënten duidelijk beperkt, aangezien depressie vaak voorkomt bij deze patiënten en ze zich vaak als extreem agressief presenteren.

Lees meer over het onderwerp op: Effect van alcohol - invloed op de verschillende organen

Voorspelling vs. Levensverwachting

De levensverwachting van de getroffenen wordt niet beperkt door het Korsakoff-syndroom zelf. Als het ontstaan ​​van de ziekte echter het gevolg is van overmatig alcoholgebruik, moet vaak een beperkte prognose worden gegeven. Dit komt voornamelijk door de langetermijnschade van alcoholgebruik, zoals leverschade. Als de progressie van Wernicke's encefalopathie echter vroegtijdig kan worden herkend en de consumptie van alcohol aanzienlijk kan worden beperkt, kan de prognose aanzienlijk beter zijn dan in het eindstadium van de ziekte.

Is het Korsakoff-syndroom te genezen?

Omdat het Korsakoff-syndroom berust op structurele schade aan de hersensubstantie, is een causale genezing van de ziekte helaas onmogelijk. Door vroeg met de therapie te beginnen, in de vorm van vitamine B1-toediening, kan in sommige gevallen een significante verbetering van de cognitieve functies worden bereikt, maar een volledige genezing van de ziekte valt niet te verwachten.

Het doel van de behandeling van het syndroom van Korsakoff is niet om de ziekte te genezen, maar om een ​​onafhankelijk leven van alledag mogelijk te maken door de resterende middelen van de patiënt te versterken.