Diabetes insipidus

Synoniemen in bredere zin

Water klok

definitie

Onder de ziekte van Diabetes insipidus men begrijpt het verminderde vermogen van de nieren bij gebrek aan water, d.w.z. wanneer het lichaam niet genoeg vloeistof heeft om geconcentreerde urine te produceren. U kunt kiezen tussen een centrale en niervorm (in de nier gevonden oorzaak).

Overzicht

Bij de Diabetes insipidus is het een Hormoondeficiëntie (ADH - hormoon)leidend tot verhoogd vochtverlies door de nier Leidt. Dit tekort kan ofwel te wijten zijn aan onvoldoende productie in de hersenen of vanwege onvoldoende gebruik in de nier zelf. In beide gevallen wordt te veel of te weinig geconcentreerde, d.w.z. zeer verdunde, urine uitgescheiden.
De getroffenen hebben dat altijd gedaan Grote dorst en zelfs 's nachts kon ik niet zonder drinken. De diagnose kan gesteld worden door te proberen dorst te krijgen en door ADH-achtige stoffen toe te dienen. De therapie hangt af van de vorm van de ziekte.

oorzaken

Er zijn er twee oorzaken van diabetes insipidus bekend. Een centrale vorm, namelijk in de hersenen veroorzaakte misleiding van informatie, en een nier (ren (lat.) = nier) dus in de nier gelokaliseerde storing van het hormoon ADH.

Dit hormoon is verantwoordelijk voor de regelmatige uitscheiding van vocht via de nieren. Afhankelijk van het watergehalte van het lichaam zorgt het voor een dienovereenkomstig regulerende uitscheiding van de vloeistof. Daarin ligt het mechanisme Installatie van kleine kanalen (aquaporines) in de wand van de niertubuli. Hoe meer van deze kanalen water uit de primaire urine in de nier naar de bloedsomloop terugvoeren, hoe minder vocht er via de nier kan worden afgevoerd. Als dit hormoon ontbreekt, kunnen er minder van deze aquaporines worden opgenomen en verliest het lichaam vocht.

Diabetes insipidus na alcohol

We zijn allemaal bekend met dit fenomeen Alcohol gebruik.
Wie alcohol drinkt, moet vaker plassen omdat de aanmaak van het hormoon ADH wordt onderdrukt / verminderd. Dit is hoe de verhoogde dorst ontstaat tijdens de nacht of de dag erna. Door het verhoogde verlies aan mineralen door het ADH-tekort kan het ook 's nachts optreden Spiertrekkingen komen.
Elke student kent dit "probleem" en zelfs "dokters" zouden van tijd tot tijd aan dit fenomeen moeten lijden ;-)

Symptomen / klachten

De drie belangrijkste en typische symptomen van Diabetes insipidus zijn:

  • frequent urineren (Polyurie)
  • constant gevoel van dorst bij veelvuldig drinken (Polydipsia)
  • onvermogen van de urine om zich te concentreren (Asthenurie)

De polyurie (meer plassen) kan oplopen tot 20 liter per dag voor patiënten. De urine is erg verdund vanwege het hoge watergehalte.
Lees hier meer over het onderwerp: frequent urineren

Door het grote vochtverlies heeft de diabetes insipiduspatiënt altijd dorst - ook 's nachts kan hij niet zonder drinken. Als het voor de patiënt niet mogelijk is om de hoeveelheden die hij weer uitscheidt op te nemen, wordt er een aangemaakt Uitdroging en een Desiccosisdie snel een dodelijk gevaar kunnen worden, vooral voor kleine kinderen. Exiccose (inwendige uitdroging) is ook gevaarlijk bij volwassenen.

Andere symptomen die kunnen optreden door gebrek aan vocht zijn:

  • droge huid en slijmvliezen
  • constipatie
  • Slaapstoornis
  • Spiertrekkingen
  • Prikkelbaarheid

Kleine kinderen (jonger dan 2 jaar) hebben vaak polyurie (frequent urineren) diarree (diarree)!!

Als de patiënt geen last heeft van de nachtelijke aandrang om te plassen, a Diabetes insipidus praktisch onmogelijk.

diagnose

Er zijn in wezen twee opties beschikbaar voor de klinische diagnose van diabetes insipidus. Met zowel de Molariteit van de urine gemeten, om zo te zeggen de Concentratie van urine.

Aan de ene kant staan ​​de doktoren de zogenaamde Dorst poging te verwijderen. Dit is echter gebaseerd op de medewerking van de patiënt. Bij de dorsttest, die wegens vochtverlies maximaal 24 uur zou moeten duren, is er ondanks uitdroging ("uitdroging van het lichaam") geen verhoogde afscheiding (uitscheiding) van het hormoon ADH. Deze afscheiding zou belangrijk zijn om ervoor te zorgen dat het bloedvolume bij onvoldoende of geen vochtinname op peil blijft.

Ten tweede kan een stof worden genoemd Desmopressine beheerd. Deze stof heeft dezelfde functie als het hormoon vasopressine (ADH). Met behulp van deze methode kan een centraal en nierdiabetes insipidus kunnen onderscheiden worden. Als er tijdens de dorstpoging geen verhoogde urineconcentratie wordt gevonden, kan diabetes insipidus worden gediagnosticeerd, maar de exacte subvorm kan alleen worden bepaald door toediening van het hormoon desmopressine.
Reageert de nier hier niet op, d.w.z. wordt nog steeds sterk verdunde urine uitgescheiden, dan ligt de oorzaak bij de nier zelf, die kan zich niet in de waterkanalen opbouwen. Anders, als de urineconcentratie nu normaal is, ligt de oorzaak centraal, d.w.z. in de hypofyse (hypofyse). Hier produceert de hypofyse te weinig of geen ADH (EEN.nti-D.iuretischH.ormon).

Therapie diabetes insipidus

Therapie voor één Diabetes insipitus verschilt afhankelijk van de vorm van de ziekte. Hier is er de Diabetes insipitus centralis en de Diabetes insipitus renalis.

Bij diabetes insipitus centralis ligt de oorzaak in Hypothalamus of in de Hypofyse daarmee de distributie van ADH (EEN.ntidiuretisch H.ormon) is gestoord. Bij diabetes insipitus renalis ligt de oorzaak in de nieren of, preciezer gezegd, in de distale nieren Buisjes en Spruitstukken.
Hier kan ADH (Antidiuretisch hormoon) niet langer volledig zijn effect ontwikkelen. Oorzaken van deze aandoening kunnen bijvoorbeeld vergiftiging of medicatie zijn, maar ook nierfalen, ontsteking van het nierbekken of een genetisch defect. Afhankelijk van de classificatie van de ziekte, moeten de therapieën verschillende benaderingen hebben om hun effect te ontwikkelen.

Bij beide therapeutische benaderingen is het doel ervoor te zorgen dat een dreigend watertekort in het lichaam wordt gecompenseerd en het urineverlies wordt verminderd. Dit gebeurt met verschillende benaderingen.

1. De therapie in één Diabetes insipitus centralis wordt als gemakkelijker beschouwd omdat dit een Desmopressine (Vasopressine-analoog) wordt beheerd. Desmopressine is een antidiureticum, een medicijn dat de urineproductie vermindert. Desmopressine is een analoog aan het antidiuretisch hormoon, een endogeen hormoon dat de tubuli van de nieren stimuleert om meer water door te laten. Dit betekent dat er meer water wordt geresorbeerd, dat wil zeggen dat er minder urine wordt uitgescheiden. Deze urine is dan meer geconcentreerd. Omdat bij diabetes insipitus centralis als gevolg van een stoornis in de hypothalamus en hypofyse nr ADH (antidiuretisch hormoon) komt vrij, de therapie grijpt hier in door het toegediende desmopressine de functie van het ADH over te nemen. Deze desmopressine kan oraal worden toegediend (Inslikken als oplossing) of nasaal (als neusspray) kan worden toegediend.

2. De therapie voor een Diabetes insipitus renalis Het blijkt echter iets moeilijker te zijn. Thiazidediuretica kunnen worden gegeven. Thiazidediuretica behoren tot de zogenaamde diuretica. Ze werken in op de distale tubuli van de nieren en veroorzaken een verhoogde uitscheiding van natrium. Hierdoor wordt de uitgescheiden urine meer geconcentreerd. Bovendien is de verhoogde inname van vocht verplicht bij diabetes insipitus renalis.

laboratorium

Er zijn verschillende laboratoriumtests en urineparameters waarmee een differentiële diagnose kan worden gesteld Diabtes insipitus renalis of een Diabetes insipitus centralis evenals andere stoornissen in de urineconcentratie.

Bovenal is er een verlaagde natriumconcentratie en een verlaagde concentratie in de urine Osmolaliteit van de urine. Dit komt door de verhoogde uitscheiding van water en de daaruit voortvloeiende verminderde natriumconcentratie in de urine.

in de bloed Bij diabetes insipidus centralis, of in het verwijderde serum, is er vooral een verminderde concentratie van ADHs (eenntidiuretisch H.ormons), omdat dit niet meer goed wordt uitgegoten. Bij diabetes insipitdus renalis is deze concentratie dezelfde als bij een gezond persoon. Dit is ook een belangrijk onderscheid tussen de twee vormen van diabetes insipidus.

In beide classificaties is het natrium meer geconcentreerd in het serum en is er een hogere osmolaliteit. Dit kan worden verklaard door de verminderde uitscheiding van natrium in de urine.

Richtlijnen

De richtlijnen voor diabetes insipidus neurohormonalis (dat wil zeggen diabetes insipidus centralis) omvatten definitie en basisinformatie over de ziekte, evenals diagnostische en therapeutische opties.

Volgens de richtlijnen omvat diagnostiek Bevestiging van polyurie (pathologisch verhoogde uitscheiding van urine) via een 24-uurs urinecollectie.
Andere voorzieningen zijn onder meer:

  • de serum- zoals Molariteit van de urine
  • de Serum creatinine en de
  • Ureumconcentratie
  • de meting van de Bloed suiker zo goed als mogelijk
  • een ADH- en een ßHCG-Meting in serum.

Een dorsttest als volgende diagnostische stap wordt aanbevolen in het geval van lage urinaire osmolariteit en tegelijkertijd verhoogde of zeer normale serumosmolariteit. Een DDAVP-test (ook wel desmopressinetest genoemd) kan onderscheid maken tussen centrale en renale diabetes insipidus. Afhankelijk van de beginsituatie en de resultaten kan verdere diagnostische beeldvorming (cMRI) worden aanbevolen. Diverse andere diagnostische opties kunnen ook worden aanbevolen.

De richtlijnen geven ook een evaluatie van de resultaten en verdere, latere manieren.
Als de natrium- en chlorideconcentratie en de serumosmolariteit worden verhoogd terwijl het soortelijk gewicht of de osmolariteit van de urine wordt verlaagd, bevestigt dit het vermoeden van diabetes insipidus. De diagnose kan verder worden bevestigd door het feit dat de urine zich niet kan concentreren met een gelijktijdige verhoging van natrium- en serumosmolariteit bij de dorsttest. De diagnose kan ook worden ondersteund door verhoogde natrium- en serumosmolariteitswaarden met tegelijkertijd lage ADH-waarden. Tot tussen een centraal en nierdiabetes insipidus onderscheiden, volgens de richtlijnen DDAVP-Test.

Volgens de richtlijnen kan diabetes insipidus centralis direct worden uitgesloten als in het dorstexperiment met concentratievermogen normale serumelektrolyten en normale serumosmolariteit aanwezig zijn.

De richtlijnen geven ook therapieaanbevelingen:

Desmopressine is het favoriete medicijn omdat het analoog is aan het ontbrekende ADH (antidiuretisch hormoon) vertegenwoordigt. Dit kan nasaal worden gedaan (via neusspray), enteraal (via orale opname) of parenteraal (intraveneus) kan worden toegediend. De doseringsaanbevelingen variëren afhankelijk van de toedieningsweg en het individu. Over het algemeen wordt aanbevolen om te beginnen met een lage dosering, die in de loop van de dag naar boven kan worden bijgesteld. Volgens de richtlijn kan chirurgische verwijdering van een tumor die mogelijk de oorzaak van de ziekte is, worden aanbevolen.

profylaxe

Preventie is helaas niet mogelijk omdat de oorzaken niet beïnvloedbaar zijn. Als er typische symptomen optreden (zie hierboven), moet zo snel mogelijk een arts worden geraadpleegd.
Moet ongeveer een tumor in de hersenen aanwezig zijn, hoe eerder het wordt herkend, hoe beter het kan worden geopereerd. Ook een vorderende Ontsteking van de nieren kan worden gestopt.

voorspelling

De voorspelling van de centrale Diabetes insipidus hangt af van de prognose van de onderliggende ziekte. Als het geheel is gebaseerd op een tumor, is de prognose gebaseerd op de omvang van de Tumorof het operabel is of niet, of het nu goedaardig of kwaadaardig is, enz.

Over het algemeen is de prognose gunstig. Genezing is echter alleen mogelijk als de oorzaken kunnen worden weggenomen. EEN Hypofyse tumor kan eventueel volledig worden verwijderd.

Met de juiste medicatie kunnen de getroffenen een heel normaal leven leiden.