Het angio-oedeem
invoering
Angio-oedeem (zwelling van het bloedvat) of Quincke's oedeem is een plotselinge zwelling van de huid en het onderhuidse weefsel, waarvan sommige duurt meerdere dagen.
Zwellingen op de lip, tong en ogen zijn relatief ongevaarlijk. Zwelling van de glottis (het stemvormende deel van het strottenhoofd) kan daarentegen levensbedreigend zijn.
Bijkomende symptomen
Klassiek angio-oedeem wordt meestal geassocieerd met algemene jeuk en een gevoel van spanning in de huid. Afhankelijk van welke andere delen van het lichaam zijn aangetast, kan zwelling van het bindweefsel niet-specifieke symptomen veroorzaken.
Erfelijk angio-oedeem kan bijvoorbeeld pijn of indigestie veroorzaken omdat oedeem zich kan vormen in het maagdarmkanaal. Dit is echter meer een zeldzaam symptoom.
Symptomen van de allergische groep zouden duidelijker zijn. De vaten in ons lichaam ontspannen en verwijden zich. De vasodilatatie kan leiden tot een plotselinge daling van de centrale veneuze druk. De bloeddruk daalt zo erg dat u kunt flauwvallen (zogenaamde hypotone syncope). Dit kan worden voorafgegaan door symptomen zoals malaise, duizeligheid, zweten, hartkloppingen en "zwakke knieën".
Zoals elke allergische reactie kan dit excessief zijn en resulteren in een allergische shock.
Onbehandeld angio-oedeem, eventueel gecombineerd met oedeem van andere ziekten, bijvoorbeeld rechterhartfalen, kan leiden tot waterige spanningsblaren in de huid of andere huidveranderingen.
Locaties van het angio-oedeem
Angio-oedeem van de lip
De lippen zijn een voorkeursplaats voor het ontstaan van oedeem, omdat ze een dunne huidlaag en delicaat bindweefsel hebben met weinig strakke collageenvezels.
Meestal zwellen de lippen niet zo sterk op dat de orale doorgang niet wordt belemmerd. Een enorme zwelling kan echter ongemakkelijk worden en onesthetisch lijken. Aangezien de huid en het slijmvlies van de lippen snel cellagen regenereren, is er geen permanente schade te verwachten.
Mogelijk bent u ook geïnteresseerd in dit onderwerp: Gezwollen lippen.
Angio-oedeem van het gezicht
Afgezien van de esthetische aspecten, is angio-oedeem van het gezicht niet gevaarlijker dan andere vormen van oedeem.
De huid van het gezicht is een voorliefde voor het ontstaan van oedeem, omdat de huid en het onderhuidse weefsel iets kwetsbaarder zijn. Daar zit bijvoorbeeld minder strak bindweefsel dan in de benen of voeten. Bovendien wordt de huid van het gezicht minder blootgesteld aan mechanische belasting dan de huid van de handen.
Bovendien worden de huid van het gezicht en het onderhuidse weefsel bijzonder goed van bloed voorzien. Het aantal bloedvaten is belangrijk bij de vorming van oedeem en bevordert dit.
Lees hier meer over het onderwerp: Zwelling van het gezicht.
Angio-oedeem van het oog of ooglid
Het ooglid is ook een plaats van voorkeur voor oedeem vanwege zijn anatomie. Opgevuld met weinig onderhuids vetweefsel en delicaat bindweefsel, zwelt het meer op dan andere delen van het gezicht.
Het zwelt meestal zo op dat het onmogelijk is om door één oog of zelfs door beide ogen te kijken. Dit feit herbergt natuurlijk zijn eigen gevaren en beperkingen (bv. Onvermogen om te rijden) en moet zo snel mogelijk worden verholpen.
Als een oog zo opzwelt dat het glasvocht (lat. lamp) comprimeert het oog of verhoogt de druk in het oog, kan dit leiden tot een acute glaucoomaanval of pijn veroorzaken.
Lees hier meer over het onderwerp:
- Oedeem van het oog
- Zwelling van de ogen.
Angio-oedeem in de nek
De meest gevreesde complicatie van angio-oedeem is glottisch oedeem, d.w.z. zwelling van de glottis. Deze bevindt zich in de middelste laag van het strottenhoofd en vertegenwoordigt de opening tussen de mond / keel en longen.
Het glottisch oedeem manifesteert zich als plotselinge kortademigheid en moeilijk spreken, als een klonterige of schorre taal.
Angio-oedeem van de tong
Zwelling van de tong kan problematisch worden omdat het moeilijk wordt om te spreken en het speeksel door de keel kan stromen. Het kan ook ademhalingsmoeilijkheden veroorzaken. De zwelling van de tong, vooral aan de achterkant van de tong, kan de luchtweg afsnijden.
Medicijnen mogen ook niet meer via de mond worden ingenomen, maar moeten via de ader worden toegediend.
Oorzaken van de ontwikkeling van angio-oedeem
Er wordt onderscheid gemaakt tussen niet-allergische en allergische oorzaken. De eerste kan worden geërfd (zogenaamd erfelijk angio-oedeem), veroorzaakt door medicijnen of veroorzaakt door zogenaamde lymfoproliferatieve ziekten. Een idiopathische vorm is ook bekend, d.w.z. de reden hiervoor is onbekend.
Alle vormen van oedeem zijn gebaseerd op hetzelfde mechanisme:
Vloeistof ontsnapt uit het vasculaire systeem in de interstitiële ruimte als gevolg van een pathologisch proces. De interstitiële ruimte beschrijft een ruimte tussen verschillende celtypen.
Bij allergisch angio-oedeem is hiervoor de stof histamine verantwoordelijk, die bij een allergische reactie vrijkomt door de mestcellen van het immuunsysteem. Histamine verandert de permeabiliteit van het vasculaire systeem en zorgt ervoor dat de waterige componenten van het bloed in de bindweefselruimte terechtkomen.
Hetzelfde mechanisme is aanwezig, bijvoorbeeld als de allergische reactie ‘wheals’ is (zogenaamde urticaria) ontwikkelde.
Bij niet-allergisch angio-oedeem zullen urticaria zich niet ontwikkelen. Deze vorm wordt meestal veroorzaakt door medicijnen zoals ACE-remmers (tegen hoge bloeddruk), minder vaak door AT-1-blokkers (tegen hoge bloeddruk) en aspirine (ASA, bijvoorbeeld na een hartaanval).
De andere twee vormen (erfelijk en verworven) zijn zeldzamer. Verworven angio-oedeem treedt op als gevolg van lymfoproliferatieve ziekten na orgaantransplantatie. De erfelijke (erfelijke) vorm ontstaat door een enzymdeficiëntie in het C1-esteraseremmer-enzym. Het eiwit bradykinine is betrokken bij het mechanisme, dat normaal gesproken een vasculaire opening bemiddelt in de context van een ontsteking en de doorgang van water uit het bloed naar het omringende weefsel bevordert.
ACE-remmers als oorzaak
Angio-oedeem is een vaak voorkomende bijwerking van ACE-remmers. Deze medicijnen worden vaak gebruikt bij hoge bloeddruk.
Vanwege hun bijwerkingen worden ACE-remmers gebruikt volgens het "start low, go slow" -principe. Dit betekent dat in eerste instantie een lage dosering wordt voorgeschreven. Als angio-oedeem optreedt, is dit beperkt omdat de dosis laag is gekozen.
Als angio-oedeem optreedt, moeten ACE-remmers worden stopgezet en vervangen door een ander bloeddrukmedicijn. Behandeling van het oedeem kan nodig zijn. In het algemeen is het echter voldoende om de triggerende factor te elimineren.
Lees hier meer over: Bijwerkingen van ACE-remmers.
Wat is erfelijk angio-oedeem?
Erfelijk angio-oedeem is een bijzondere vorm van conventioneel angio-oedeem (ook wel Quincke-oedeem genoemd), aangezien het een autosomaal dominante erfelijke ziekte is. De getroffenen vertonen een verhoogde neiging om oedeem te ontwikkelen, de oorzaak hiervan is een tekort aan het C1-estereaseremmer-enzym.
Dit enzym is verantwoordelijk voor het activeren van een onderdeel van het immuunsysteem en heeft een bradykinine-mediërende werking. Bradykinine is een peptidehormoon dat zich bindt aan receptoren die zich in het bloedvat bevinden. Door dit actieve principe worden vaten breder gemaakt en wordt de doorlaatbaarheid vergroot. Er ontsnapt nu vloeistof uit het vat en er ontstaat oedeem.
Het enzym kan volledig afwezig zijn of slechts gedeeltelijk beperkt in zijn functie. Als het enzym volledig verloren gaat, wordt het immuunsysteem overdreven geactiveerd, waardoor de doorlaatbaarheid van alle bloedvaten verandert en ze beter doorlaatbaar worden.
De getroffenen lijden meestal al in de kindertijd en uitgebreid oedeem, dat voornamelijk op de huid is gelokaliseerd, maar ook in het maagdarmkanaal en de luchtwegen kan voorkomen. Zelfs de kleinste verwondingen, zoals snijwonden of tandextracties, kunnen een overmatige immuunreactie tot gevolg hebben.
Het oedeem verdwijnt uit zichzelf slechts langzaam en vereist medicamenteuze behandeling. Dit kan bijvoorbeeld een enzymsubstitutie zijn of FFP (vers ingevroren plasma met bijbehorende enzymen). Androgenen, die ingrijpen in de circulatie van de geslachtshormonen, werken via voorheen onbekende mechanismen en kunnen worden gebruikt.
Lees hier meer over het onderwerp: Erfelijk angio-oedeem.
De diagnose van angio-oedeem
Angio-oedeem wordt klinisch gediagnosticeerd, d.w.z. op basis van de klachten en door gerichte inspectie en ondervraging door de arts.
In het geval van bekende, vergelijkbare gevallen in de familie, kan een genetische test voor een tekort aan C1-esteraseremming als verdere diagnose worden overwogen.
Anders wordt de diagnose "ex juvantibus" gesteld, d.w.z. door genezing. De stof waarvan wordt vermoed dat deze de trigger is, wordt hier vermeden. Als de patiënt geen oedeem meer ontwikkelt, kan de diagnose worden bevestigd.
behandeling
De behandeling hangt af van de oorzaak:
Angio-oedeem dat wordt veroorzaakt door een bepaald medicijn, kan worden genezen door het medicijn te stoppen.
Bij allergisch angio-oedeem zijn antihistaminica en glucocorticoïden het meest effectief, omdat ze het immuunsysteem moduleren. Zowel de vasculaire permeabiliteit als de ontstekingsreactie kunnen worden verminderd.
Antihistaminica en glucocorticoïden worden intraveneus geïnjecteerd voor snelle en verstrekkende effecten. Bij lichte allergische reacties kan ook een oraal antihistaminicum worden ingenomen, op voorwaarde dat het slikken nog mogelijk is.
Erfelijk oedeem kan worden behandeld met enzymsubstitutie zoals reeds beschreven. Als alternatief kan een medicijn genaamd icatibant, een bradykininereceptorantagonist, worden gebruikt. Als antagonist gaat het bradykinine tegen en blokkeert het de receptoren zodat bradykinine er niet meer aan kan binden. Dit voorkomt de verhoogde vatdoorlaatbaarheid en de vloeistofkit blijft in het vat.
Enzymvervanging via plasmavervanging kan ook worden overwogen. Hiervoor zou vers bevroren plasma (FFP) worden gebruikt.
Androgenen, die ingrijpen in het hormoonmetabolisme, zijn effectief gebleken als profylaxe. Het mechanisme met betrekking tot angio-oedeem is nog niet opgehelderd.
In het geval van glottisch oedeem is intensieve zorg nodig om de toevoer van zuurstof en ademhaling te garanderen. Een geschikte therapie is intraveneuze hooggedoseerde glucocorticoïden.
Duur van angio-oedeem
Afhankelijk van het mechanisme waarmee het oedeem zich ontwikkelt en hoe het zich heeft verspreid, kan angio-oedeem dagen tot weken aanhouden als het niet wordt behandeld.
In het geval van allergisch oedeem kan het oedeem direct worden behandeld met behulp van acute therapie met antihistaminica en moet het binnenkort worden aangepakt, d.w.z. achteruitgang binnen een paar uur. Hetzelfde geldt voor het gebruik van glucocorticoïden, die zeer effectief zijn als decongestivum.
Het beloop van angio-oedeem
Angio-oedeem kan onschadelijk tot levensbedreigend zijn.
Enkelvoudige zwellingen van de oogleden en lippen zijn relatief onschadelijk.
Als zwellingen op de tong of op de glottis (zogenaamde glottis) de luchtwegen verplaatsen, kunnen deze levensbedreigend zijn. Snelle bevestiging van de luchtwegtoevoer door medicamenteuze behandeling of intubatie of tracheotomie is dan noodzakelijk. Zodra de medicamenteuze behandeling tegelijkertijd wordt gestart, zou het angio-oedeem binnen enkele dagen tot weken moeten verdwijnen en verdwijnen.
Het beloop van de ziekte kan bijvoorbeeld positief worden versneld door voorgeschreven medicatie stipt en correct in te nemen of in ernstige gevallen glucocorticoïden via de ader toe te dienen, omdat deze sneller op de plaats van handeling kunnen komen.
Lees hier meer over: Quincke's oedeem.
Welke arts behandelt angio-oedeem?
Als angio-oedeem gelijktijdig optreedt met kortademigheid, moet zo snel mogelijk een spoedarts worden geroepen.
Anders maken bijvoorbeeld antihistaminica, die bij allergisch angio-oedeem worden toegediend, deel uit van het standaardrepertoire van een medische instelling. Het gebruik van lokale anesthetica kan ook een allergische reactie veroorzaken bij de tandarts. In dat geval zou de tandarts het angio-oedeem moeten behandelen.
Ook de huisarts of de medische dienst van wacht zijn geschikte aanspreekpunten.
Als angio-oedeem vaker voorkomt, waarvan wordt vermoed dat het een allergische oorzaak is, is een allergoloog, meestal een longarts (longarts) specialist, geschikt. Als er een neiging tot oedeem in de familie is en dit is al sinds de kindertijd opgetreden, moet een menselijke geneticus worden geraadpleegd om het beschreven enzymtekort uit te sluiten.
