Liposarcoom

definitie

Liposarcoom is een kwaadaardige tumor van de Vetweefsel.

Hij trapt zoals iedereen Sarcomen, relatief zelden.
De vetcellen ontwikkelen zich niet volgens de norm, waarna de gedegenereerde cellen worden tumor ontstaat.

Van de wekedelensarcomen is liposarcoom de tweede meest voorkomende na kwaadaardig fibreus histiocytoom.

Liposarcomen zijn ongeveer 15% tot 20% van de wekedelensarcomen. Rudolf Virchow was de eerste die liposarcoom in 1857 als een onafhankelijke ziekte beschreef.

Epidemiologie / voorkomen

De tumor komt meestal voor bij volwassenen, maar er zijn ook gevallen (ongeveer 60 in totaal) waarbij kinderen en adolescenten werden getroffen.

De gemiddelde aanvangsleeftijd is 50 jaar. Liposarcomen komen het vaakst voor tussen de leeftijd van 50 en 70 jaar.

Mannen hebben iets meer kans op liposarcoom dan vrouwen. De incidentie is ongeveer 2,5 nieuwe gevallen / 1.000.000 inwoners / jaar.

oorzaken

Een duidelijke verklaring van de oorzaak van het ontstaan ​​van een liposarcoom is nog niet bekend en wordt momenteel onderzocht.

De meeste tumoren ontstaan ​​"de novo“Door een degeneratie van embryonale voorlopercellen.
Er zijn echter theorieën over mogelijke oorzaken: er is een vermoeden dat er een verband is met eerdere Stralingsbehandeling met ioniserende straling.

In individuele gevallen ontwikkelde zich een liposarcoom uit een lipoom of uit een brandwondlitteken. Of het liposarcoom genetische oorzaken kan hebben, is ook nog niet duidelijk bevestigd, maar het wordt vermoed.

lokalisatie

Meestal ontwikkelen liposarcomen zich diep Zacht weefsel van de onderste extremiteit (meestal op de dij).
Ten tweede komen ze meestal in de bovenste extremiteit en de Retroperitoneum vooraan.
Ze kunnen ook voorkomen op de romp van het lichaam.

Het komt voor in 15% tot 20% van de gevallen Metastasen die meestal in de longen worden aangetroffen. Metastasen zijn ook te vinden in het peritoneum, de diafragma, de Pericardium, van de lever, de botten en de lymfeklieren.

Voorval op de dij

Liposarcomen komen vooral veel voor (40%) op de dij. De getroffenen merken een kleine bult of zwelling onder de huid op. Meestal veroorzaakt de dijbeentumor geen pijn.

Beeldvormingstests zoals CT, echografie en MRI kunnen aanwijzingen geven of het een liposarcoom of een onschadelijke vettumor (lipoom) is. Bovendien wordt de werkelijke grootte en omvang van de tumor in het omliggende weefsel bepaald. Voor een meer gedetailleerd onderzoek moet een weefselmonster worden genomen om de mate van maligniteit te bepalen.

Voorval op de maag

Liposarcomen kunnen zich ook in de buikholte vormen of het maagdarmkanaal aantasten. Normaal gesproken ontstaan ​​de vetgroei hier aanvankelijk als een pijnloze massa en duurt het langer dan elders om opgemerkt en behandeld te worden.

Liposarcomen die in de buikholte voorkomen, kunnen gedurende een lange periode onopgemerkt blijven en zeer groot worden zonder enige externe zwelling. Vaak merkt de patiënt pas pijn en gaat hij naar de dokter als de tumor een behoorlijke omvang heeft bereikt en op omliggende organen of vaten in de buik drukt.

De symptomen van liposarcoom in de buik zijn niet-specifiek en hangen af ​​van welke organen zijn aangetast. De symptomen variëren van buikpijn die niet precies kan worden gelokaliseerd, spijsverteringsproblemen, obstipatie en misselijkheid tot bloedarmoede.

Als het liposarcoom niet operatief kan worden verwijderd omdat het erg groot is en mogelijk samen met andere organen of grote bloedvaten in de buik is gegroeid, krijgt de patiënt bestralingstherapie. Het doel van deze behandeling is om de tumor te verkleinen zodat deze chirurgisch volledig kan worden verwijderd.

pathologie

Liposarcomen kunnen erg groot en zwaar zijn, afhankelijk van hun locatie. Tumoren van enkele kilo Gewicht is niet ongewoon.

In extreme gevallen kunnen ze tot 30 kg wegen.
Eerst een paar woorden over de "macroscopisch beeld'Van de tumor, dat wil zeggen, hoe de tumor eruitziet met het blote oog.

Vaak lijkt de tumor aanvankelijk goed ingekapseld en beperkt, maar bevindt hij zich soms in de buurt van de hoofdtumor geen tumorafzettingen gevonden.
Liposarcomen zijn gelig van kleur (net als het vetweefsel zelf) en een gelatineuze slijmachtige structuur.

Er zitten vaak in de tumor zelf Necrose (dode celgebieden), Bloedingen (Bloeden) en Verkalkingen.
De histologische (microscopisch) Afbeelding van de tumor beschrijft wat u ziet als u de verwijderde tumor in fijne lagen snijdt en ze onder de microscoop bekijkt.

Bij het kijken naar de zogenaamde doorsnedeafbeeldingen kunnen verschillende subtypen worden onderscheiden. Deze subtype-classificaties worden ook gebruikt om een ​​prognose te schatten.

Hier geeft men de mate van dedifferentiatie aan. Hoe meer de cellen gededifferentieerd zijn, hoe groter het verschil tussen de gedegenereerde tumorcellen en gezonde cellen en hoe slechter de prognose voor het verdere verloop.

De "goed gedifferentieerd“ (= weinig gededifferentieerd) Liposarcoom komt het meest voor bij 40-45%.

De cellen verschillen nauwelijks van volwassen, gezond vetweefsel.
De differentiatie is matig gevorderd. Synoniemen voor de "goed gedifferentieerd“Liposarcoom is een atypische of lipomateuze tumor atypisch lipoom.

De "Myxoids / ronde cel“Liposarcoom is de tweede meest voorkomende met 30-35%. De differentiatie is al matig tot vergevorderd.

De "Pleomorphs“Liposarcoom is verantwoordelijk voor 5% van de liposarcomen. De differentiatie van de cellen is zeer geavanceerd.

De "Gedifferentieerd“Zoals de naam al doet vermoeden, is liposarcoom ook sterk gededifferentieerd. Maar dit komt maar heel zelden voor.

Symptomen

Liposarcomen blijven vaak lange tijd asymptomatisch en blijven daarom onopgemerkt.

Afhankelijk van de locatie kunnen de symptomen variëren.
Meestal is de eerste langzaam groeiend vast weefsel waargenomen. Afhankelijk van de diepte van het liposarcoom zal deze toename van het weefsel vroeg of laat opgemerkt worden.

Als de tumor zich bijvoorbeeld in het retroperitoneum ontwikkelt, wordt deze meestal erg laat gediagnosticeerd omdat hij daar nauwelijks wordt opgemerkt.

Het belangrijkste symptoom voor retroperitoneaal gelokaliseerde tumoren zijn Buikpijn (Buikpijn), terwijl de tumor tijdens de groei op de organen begint te drukken.
De zwelling van de ledematen wordt meestal vrij vroeg opgemerkt.

Is de tumor grenzend aan Zenuwkanalen het kan erop drukken terwijl het groeit en zo merkbaar worden door tederheid.

zijn Aderen In de omgeving kan het gebeuren dat deze worden samengedrukt en dit kan ongemak veroorzaken in de doorbloeding in het getroffen gebied.
Hoe groter de tumor wordt, hoe groter de kans dat deze kan leiden tot functionele beperkingen (Als u bijvoorbeeld een tumor in de dij heeft, kan het been niet meer volledig gebogen worden).

Algemene symptomen, zoals bij velen Kankers optreden kan ook aanwezig zijn bij liposarcoom. Deze omvatten onder andere Gewichtsverlies, nachtelijk zweten, vermoeidheid, vermoeidheid, misselijkheid en braken.

Pijn als symptoom

Liposarcomen veroorzaken meestal alleen pijn als de tumor organen vernauwt of zenuwen bekneld raakt. Afhankelijk van de locatie en grootte van de tumor kan deze druk uitoefenen op verschillende organen, wat merkbaar is door pijn in de buik.

Pijn kan ook optreden wanneer het liposarcoom een ​​zenuw samendrukt, wat vaak tintelingen en gevoelloosheid in het aangetaste deel van de huid veroorzaakt.

Kan een liposarcoom metastaseren?

Een liposarcoom kan metastaseren. Daarbij komen kleine nestjes tumorcellen los, die in de bloedbaan terecht kunnen komen en door het lichaam worden meegevoerd en metastasen kunnen vormen.

Liposarcomen metastaseren bijzonder vaak naar de longen, maar botten, lever, buikvlies, middenrif en het hartzakje kunnen ook worden aangetast.

Kleine metastasen kunnen vaak niet worden gedetecteerd door CT of MRI.

diagnose

Als een toename van het weefsel wordt opgemerkt, kunnen beeldvormingsmethoden zoals Computertomografie (CT), de Magnetische resonantie beeldvorming (MRI), angiografie of de Scintigrafie toegepast.

Ze moeten laten zien hoe groot de tumor is en hoe deze zich verhoudt tot de omliggende structuren (Schepen, zenuwen, organen) zodat u de mogelijkheden voor een verhuizing kunt beoordelen. Daarnaast wordt er gekeken of er al uitzaaiingen zijn ontstaan ​​in andere regio's.

Als de diagnose moet worden gesteld, is dit meestal een biopsie met daaropvolgend histopathologisch onderzoek noodzakelijk.
Afhankelijk van de grootte van de weefselproliferatie wordt slechts een deel van de knoop of zelfs de hele knoop verwijderd.

Na verwijdering wordt deze in fijne laagjes gesneden, die vervolgens door een ervaren patholoog onder de microscoop worden onderzocht.

Naast het histologische onderzoek wordt een immunohistochemisch onderzoek uitgevoerd, dat helpt om het vermeende liposarcoom te onderscheiden van andere sarcomen.
Er worden verschillende verftechnieken gebruikt. Express goed gedifferentieerde liposarcomen Vimentin en S-100. Als alleen vimentin tot expressie wordt gebracht, is dit een teken van een slecht gedifferentieerde tumor.

Diagnostiek met echografie

Met behulp van een echo van de buik kan de arts beoordelen of daar een liposarcoom is ontstaan ​​en of er uitzaaiingen zijn ontstaan. Metastasen tasten meestal de longen aan, maar kunnen ook voorkomen op de lever, het middenrif, het buikvlies of het pericardium.

Liposarcomen kunnen gemakkelijk worden gevisualiseerd en gediagnosticeerd met echografie, maar preciezere informatie over de maligniteit kan alleen worden geleverd door een histologisch onderzoek door de patholoog.

Diagnostiek met MRI

Voordat een weefselmonster (biopsie) wordt genomen voor het histologisch onderzoek van de tumor, moet een MRI worden uitgevoerd. Magnetische resonantietomografie (MRT) is een beeldvormingsmethode met hoge resolutie die wordt gebruikt om de verspreiding van de tumor nauwkeurig te beoordelen.

Ook kan worden vastgesteld of er al bloedvaten zijn geïnfecteerd. Een definitieve diagnose kan echter alleen worden gesteld door een biopsie te onderzoeken.

behandeling

Als de locatie van de tumor het toelaat, is het het meest logisch om deze operatief volledig te laten verwijderen. Dit is ook de beste preventie tegen terugval (= Herhaling) van de tumor.

Hierbij moet voor voldoende veiligheidsmarge worden gezorgd zodat de tumorcellen tijdens de operatie niet naar ander weefsel worden overgedragen en daar verder kunnen groeien.
Als de verwijdering niet mogelijk is omdat het al in andere gebieden is geïnfiltreerd (middelen zijn hierin gegroeid) of de dedifferentiatie van het liposarcoom is te geavanceerd, a radiotherapie is uitgevoerd.

Zelfs als het liposarcoom wordt beschouwd als het meest stralingsgevoelige sarcoom, hebben wetenschappelijke studies nog geen toename van de overlevingstijd met bestralingsbehandeling gevonden. Als er al uitzaaiingen zijn gevormd, is de kans groot dat dat zal gebeuren chemotherapie volgen, maar dit is momenteel nog in onderzoek.

voorspelling

Liposarcoom is in principe te genezen.

De kansen op herstel zijn echter afhankelijk van de grootte en conditie van de cellen (zie pathologie) van de tumor. Een andere belangrijke prognostische factor is of er al metastasen zijn gevormd. Bij de "goed gedifferentieerd“Voor liposarcoom is de prognose meestal erg goed.

Het overlevingspercentage na 5 jaar is 88-100%. Dit betekent dat na 5 jaar 88-100% van de zieken nog in leven is.
De goede prognose komt ook voort uit het feit dat deze vorm metastasen zelden het formulier. Bij de "Myxoids / ronde cel“Liposarcoom heeft een slechtere prognose. Het overlevingspercentage na 5 jaar is slechts ongeveer 50%.

De "Pleomorphs“Liposarcoom heeft de slechtste prognose. Het overlevingspercentage na 5 jaar is slechts 20%. De minder voorkomende "Gedifferentieerd'Liposarcoom.

Liposarcomen hebben een hoog recidiefpercentage (Terugvalpercentage) van ongeveer 50%.

Kansen op herstel

Bij liposarcoom wordt de tumor opgedeeld in een specifiek tumorstadium, op basis waarvan verdere therapie wordt uitgevoerd. Doorslaggevend voor de genezing is of de tumor zich maar op één plek bevindt of dat er al uitzaaiingen zijn gevormd en zich in het lichaam verspreiden in de vorm van dochtertumoren.

In 50% van de gevallen kan een liposarcoom operatief volledig worden verwijderd. Volledige verwijdering is belangrijk en heeft een enorme impact op de genezing, aangezien onvolledig verwijderde tumoren snel teruggroeien en terugval veroorzaken. Over het algemeen kan een hoog terugvalpercentage van 50% worden waargenomen bij liposarcomen en ontwikkelt 15-20% van de patiënten metastasen, die voornamelijk de longen aantasten, in zeldzamere gevallen botten of de lever.

Als de operatie erin slaagt om zowel de primaire tumor als eventuele bestaande metastasen volledig operatief te verwijderen, kan de patiënt op lange termijn tumorvrij blijven. Tijdige behandeling is vaak veelbelovend en kan ook tot genezing leiden.

Liposarcoom is in principe te genezen, maar de kans op herstel hangt af van het individuele ziekteverloop van de patiënt. De grootte en mate van differentiatie van de tumor spelen een belangrijke rol.

De mate van differentiatie wordt microscopisch bepaald met behulp van weefselmonsters en beschrijft hoeveel de cellen zijn veranderd ten opzichte van gezond vetweefsel. Het overlevingspercentage hangt sterk samen met de mate van differentiatie. Bij goed gedifferentieerde tumoren viel 75% van de patiënten vijf jaar na de eerste diagnose niet terug. Bij matig gedifferentieerde tumoren is dat slechts 50% en bij slecht gedifferentieerde tumoren 25%.

Differentiële diagnoses

Voor de diagnose "Liposarcoom“Wordt eindelijk gesteld, dan moeten ook andere diagnoses worden overwogen of deze moeten worden uitgesloten.

De differentiële diagnoses omvatten onder meer cellulaire angiofibromen, fibreuze tumoren, kwaadaardige schwannomen, Rabdomyosarcomen, Leiomyosarcomen, en fibreuze histiocytomen.

Omdat het liposarcoom zelf zo zeldzaam is, kan de weefselverandering ook een metastase van een andere tumor zijn.