Non-Hodgkin lymfoom

Definitie - Wat is non-Hodgkin lymfoom

Non-Hodgkin-lymfomen zijn een grote groep verschillende kwaadaardige ziekten die gemeen hebben dat ze afkomstig zijn van lymfocyten. De lymfocyten behoren tot de witte bloedcellen, die essentieel zijn voor het immuunsysteem. In de volksmond worden het non-Hodgkin-lymfoom en het Hodgkin-lymfoom samengevat onder de lymfeklierkanker. De indeling in deze twee groepen is historisch, maar wordt nog steeds gebruikt. De verschillende non-Hodgkin-lymfomen verschillen in hun maligniteit en in de cel van oorsprong.

Lees meer over het onderwerp: Lymfeklierkanker

oorzaken

Er zijn een paar bekende factoren die bepaalde non-Hodgkin-lymfomen kunnen bevorderen. Allereerst moet hier celschade worden genoemd. Dit kan worden veroorzaakt door eerdere bestralingsbehandelingen of chemotherapiebehandelingen voor eerdere kankers. Omdat deze therapieën niet alleen effect hebben op de tumor, worden ook gezonde lichaamscellen beschadigd, wat kan resulteren in non-Hodgkin lymfoom.

Bovendien kan overmatig contact met benzeen, die voorheen als oplosmiddel werden gebruikt, tot celbeschadiging leiden. Naast deze globale oorzaken zijn er ook oorzaken die het risico op specifieke subtypen van non-Hodgkin-lymfoom verhogen. Een infectie met het Ebstein-Barr-virus, dat Pfeiffer-klierkoorts veroorzaakt, of een HIV-infectie kan bijvoorbeeld het Burkitt-lymfoom bevorderen. Burkitt-lymfoom wordt als zeer agressief beschouwd en is afkomstig van de zogenaamde B-lymfocyten. Infecties met bacteriën, zoals de bacterie Helicobacter pylori, kunnen ook een bepaald non-Hodgkin-lymfoom bevorderen. De infectie veroorzaakt een ontsteking van de maag (gastritis) en kan zich later ontwikkelen tot MALT-lymfoom (Mucosa Associated Lymphoid Tissue).

Lees meer over ons hoofdartikel: Lymfoom

Bijkomende symptomen

Het klassieke symptoom van non-Hodgkin-lymfoom is een lymfeklier die gedurende een lange periode opgezwollen is en geen pijn doet. Deze zijn vaak voelbaar in de nek, in de oksel of in de lies. De B-symptomen, die een combinatie zijn van de drie symptomen koorts, gewichtsverlies en nachtelijk zweten, zijn ook typerend. In gevorderde stadia kan de milt groter worden, zodat deze onder de linker ribbenboog kan worden gevoeld. Deze vergroting kan pijnlijk zijn. Een ander laat symptoom is de afname van alle bloedcellen. Dit wordt veroorzaakt door het feit dat het beenmerg wordt beschadigd naarmate de ziekte voortschrijdt en daardoor de productie van bloedcellen wordt beperkt. Dit uit zich dan met een aantal symptomen, zoals vermoeidheid en zwakte, evenals spontane bloeding. Deze kunnen zich manifesteren als neusbloedingen of bloedend tandvlees. Bovendien is er een neiging tot frequente infecties, omdat de afweercellen van het lichaam verminderd en gedeeltelijk veranderd en daardoor functioneel zijn. In zeldzame gevallen kunnen er massa's ontstaan ​​in het gebied van oor, neus en keel, in het hele spijsverteringskanaal of op de huid.

Lees meer in ons hoofdartikel: Symptomen van lymfoom

Wat zijn de symptomen op de huid?

Veranderingen in de huid verschijnen niet bij alle non-Hodgkin-lymfomen en, afhankelijk van het subtype van non-Hodgkin-lymfoom, verschijnen er verschillende symptomen op de huid. Chronische lymfatische leukemie kan bijvoorbeeld gepaard gaan met jeuk en chronische netelroos. De netelroos verschijnt op de huid met roodheid en kleine plaatselijke zwellingen. Daarnaast kunnen grote delen van de huid rood worden (erythrodermie) en kunnen er huidschimmels ontstaan. Deze symptomen verschijnen op de huid, vooral bij oudere patiënten. Bij T-cellymfomen veroorzaken met name mycosis fungoides en het Sézary-syndroom symptomen op de huid. Bij mycosis fungoides verschijnen eerst rode plekken met schilfering en uitgesproken jeuk. Deze ontwikkelen zich langzaam tot zogenaamde plaques. Een verdikking van de huid is typisch. In de late stadia kunnen hemisferische huidtumoren worden gevonden die open gebieden aan het oppervlak vertonen. De mycosis fungoides kunnen veranderen in een Sézary-syndroom, dat verergert met uitgebreide roodheid, hevige jeuk en overmatige verhoorning van de handen en voeten.

B symptomen

De B-symptomen beschrijven een complex van drie symptomen: koorts, gewichtsverlies en nachtelijk zweten. De definitie van koorts is niet altijd consistent in de vakliteratuur. In de regel spreekt men van koorts bij lichaamstemperaturen boven de 38 graden Celsius. De koorts mag niet verklaard kunnen worden door een andere ziekte, zoals een infectie.

Een gewichtsverlies van meer dan 10% van het oorspronkelijke lichaamsgewicht binnen zes maanden behoort ook tot de B-symptomen. Het derde symptoom is nachtelijk zweten. Nachtelijk zweet beschrijft het midden in de nacht badend in het zweet wakker worden. Patiënten melden vaak dat ze hun pyjama of beddengoed meerdere keren per nacht moeten verschonen. De term is bedacht door de Ann Arbor-classificatie. Met de toevoeging van "A" zijn de genoemde symptomen niet aanwezig. Als het achtervoegsel "B" wordt gebruikt, is de symptoomtriade aanwezig bij de patiënt. In de meeste gevallen wordt de aanwezigheid van B-symptomen geassocieerd met een slechtere prognose, aangezien ze een uiting zijn van een hoge ziekteactiviteit van de tumor. Ze nemen meestal af nadat de therapie is gestart. Als dit niet het geval is, moet de therapie worden heroverwogen en, indien nodig, worden gewijzigd, aangezien aanhoudende B-symptomen de neiging hebben te wijzen op een non-respons op chemotherapie.

Lees meer over dit onderwerp op: B Symptomen

Wat is de levensverwachting met non-Hodgkin-lymfoom?

De levensverwachting van de individuele non-Hodgkin-lymfomen is heel verschillend, daarom kan er geen algemene uitspraak worden gedaan. Enerzijds hangt het ervan af hoe kwaadaardig en hoe vergevorderd het non-Hodgkin-lymfoom is op het moment dat de diagnose wordt gesteld. Hieronder volgen de levensverwachting voor enkele veelvoorkomende non-Hodgkin-lymfomen.

• Folliculair lymfoom heeft een levensverwachting van ongeveer 10 jaar op het moment van diagnose.
• De levensverwachting met mantelcellymfoom is lager rond de 5 jaar.
• Bij multipel myeloom spelen veel factoren een rol bij de berekening van de levensverwachting, waardoor het lastig is hier een uitspraak over te doen. In het beste geval, bij jonge patiënten met optimale therapie, overleeft ongeveer 50% van de patiënten de komende 10 jaar.
• Burkitt-lymfoom kan binnen enkele maanden tot de dood leiden als het laat wordt gediagnosticeerd, terwijl vroege detectie met direct verbonden therapie een goede levensverwachting laat zien. Deze goede prognose wordt echter verslechterd zodra een tweede tumor optreedt, wat niet atypisch is bij Burkitt-lymfoom.
• Mycosis fungoides is een van de minder kwaadaardige lymfomen en daarom is de levensverwachting in de vroege stadia goed. Als er echter invasieve groei optreedt in andere organen, verslechtert de levensverwachting aanzienlijk.

Gedetailleerde informatie vindt u op: De prognose voor een lymfoom

Wat zijn de kansen op herstel?

Bij het overwegen van de kansen op herstel, moet men rekening houden met de maligniteit van non-Hodgkin-lymfoom. Bij de minder kwaadaardige lymfomen is genezing alleen in de vroege stadia aan te nemen. De langzame groei maakt de therapie erg moeilijk, zodat alleen de kleine bevindingen volledig kunnen worden genezen met de straling. In de hogere stadia is er geen kans meer op herstel en dat is niet het doel van therapie. De kwaadaardige non-Hodgkin-lymfomen zijn in de vroege stadia tot een zeer hoog percentage te genezen. Zelfs in vergevorderde stadia kan in tot 60% van de gevallen van genezing worden aangenomen.

Mogelijk bent u ook geïnteresseerd in dit onderwerp: De prognose voor een lymfoom

te vormen

Non-Hodgkin-lymfomen zijn onderverdeeld in vier groepen. Afhankelijk van de cel van oorsprong zijn ze onderverdeeld in B-cel- en T-cellymfomen. Daarnaast wordt er nog een onderscheid gemaakt met betrekking tot de maligniteit (maligniteit). De naamgeving is vaak gebaseerd op hoe de cellen kwaadaardig veranderen in het specifieke lymfoom.

Vormen van B-cellymfomen

Minder kwaadaardige B-cel non-Hodgkin-lymfomen zijn onder meer:

• chronische lymfatische leukemie
• Harige cel leukemie,
• De ziekte van Waldenström,
• Multipel myeloom,
• Folliculair lymfoom,
• MALT-lymfoom
• Mantelcellymfoom.

Minder kwaadaardig betekent hier dat de lymfomen langzamer groeien. Behandeling met chemotherapeutica is echter nogal moeilijk omdat ze beter werken als het gaat om snelgroeiende tumoren.

De meer kwaadaardige B-cellymfomen zijn onder meer:

• Burkitt-lymfoom
• diffuus grootcellig B-cellymfoom
• anaplastisch lymfoom

Burkitt-lymfoom wordt vaak geassocieerd met een infectie met het HI-virus. De meer kwaadaardige lymfomen vertonen een snellere en invasieve groei. Vanwege de hoge celdelingssnelheid reageren ze goed op chemotherapie.

Vormen van T-cellymfomen

Er zijn ook veel subtypes van T-cellymfomen die worden geclassificeerd als minder kwaadaardige lymfomen:

• Mycosis fungoides
• T-zone lymfoom
• NK-celleukemie (natural killer celleukemie),
• angioimmunoblastisch T-cellymfoom
• pleomorf kleincellig lymfoom.

Bij kwaadaardige T-cellymfomen wordt onderscheid gemaakt tussen anaplastisch, lymfoblastisch en immunoblastisch lymfoom.

B-cel non-Hodgkin-lymfoom

B-cel non-Hodgkin-lymfoom is met 30% het meest voorkomende non-Hodgkin-lymfoom. Het is een van de meer kwaadaardige en agressieve vormen. Net als bij de andere non-Hodgkin-lymfomen wordt de diagnose gesteld door een combinatie van een doktersconsultatie met een klinisch onderzoek van de lymfeklieren, laboratoriumwaarden en een lymfeklierbiopsie (weefselafname).In sommige gevallen wordt ook beeldvorming gedaan.

Lees meer over het onderwerp op: Biopsie van de lymfeklier

In tegenstelling tot andere non-Hodgkin lymfomen is er bij B-cel non-Hodgkin lymfomen geen speciale marker die bijvoorbeeld in het bloed kan worden vastgesteld om een ​​betrouwbare diagnose te kunnen stellen. Daarom is men afhankelijk van een biopsie van een veranderde lymfeklier. Omdat het een kwaadaardig non-Hodgkin-lymfoom is, dat gepaard gaat met snelle groei, wordt vrijwel altijd aangenomen dat de therapie genezen is. De genezingspercentages zijn ongeveer 50% tot 90%. De therapie bestaat uit chemotherapie. Welke chemotherapie wordt gegeven, hangt af van de leeftijd en van een bepaald risico, dat wordt berekend als onderdeel van de diagnose. Meestal wordt een combinatie van verschillende chemotherapie-medicijnen met een speciaal antilichaam gegeven. Bij B-cel non-Hodgkin-lymfoom ligt het overlevingspercentage na 5 jaar tussen 60% en 90%. De levensverwachting is afhankelijk van de genetische samenstelling van de tumor en wordt verslechterd door factoren zoals ouderdom, slechte algemene conditie en gevorderd stadium volgens de Ann-Arbor-classificatie.

behandeling

De keuze van de therapie is gebaseerd op hoe kwaadaardig het non-Hodgkin-lymfoom is. Minder kwaadaardige lymfomen die zich nog in de beginfase bevinden en die zich nog niet significant hebben verspreid, worden alleen bestraald, aangezien chemotherapie niet voldoende effectief is voor langzaam groeiende lymfomen. Als het lymfoom al verder verspreid is in het lichaam, d.w.z. in stadium III of IV volgens Ann-Arbor, kan men er niet meer van uitgaan dat de ziekte zal genezen. In dit geval wordt de patiënt nauwlettend gevolgd en kunnen mogelijke symptomen worden behandeld of kan een combinatie van verschillende chemotherapeutische middelen worden gebruikt.

De zeer kwaadaardige non-Hodgkin-lymfomen worden allemaal behandeld met het oog op genezing. Het podium is ook niet relevant. De therapie van keuze is een combinatie van verschillende geneesmiddelen voor chemotherapie. Studies hebben aangetoond dat dit effectiever is dan het gebruik van slechts één medicijn voor chemotherapie. Naast de algemene therapeutische benaderingen die worden vermeld, zijn er specifieke behandelplannen voor bepaalde ondersoorten van non-Hodgkin-lymfoom, die regelmatig worden bijgewerkt op basis van de huidige onderzoekssituatie. Dit is bijvoorbeeld het geval bij chronische lymfatische leukemie of multipel myeloom.

Lees meer over het onderwerp: Therapie van lymfoom

chemotherapie

Chemotherapie heeft tot doel het delingsproces van de kwaadaardige cellen van non-Hodgkin-lymfoom te onderbreken. De verschillende chemotherapeutische middelen richten zich op verschillende delen van het DNA om het te beschadigen. Als gevolg hiervan gaat de cel onder en wordt afgebroken. De chemotherapie werkt niet alleen op de gedegenereerde cellen, maar ook op de gezonde cellen van het lichaam. Vooral de slijmvliescellen van het maagdarmkanaal en het beenmerg worden aangetast. De dood van deze cellen kan worden gebruikt om de bijwerkingen van chemotherapie af te leiden, zoals diarree, vermoeidheid, neiging tot infectie en spontane bloeding. Voor veel van de non-Hodgkin-lymfomen wordt zogenaamde polychemotherapie volgens het CHOP-schema gebruikt. Het is een combinatie van de volgende geneesmiddelen voor chemotherapie: cyclofosfamide, doxorubicine, vincristine en prednisolon. De eerste drie geneesmiddelen behoren tot de klasse van geneesmiddelen voor chemotherapie. Prednisolon is een glucocorticoïde, net als cortison.

Hier is het hoofdartikel: chemotherapie

Stamceltherapie

Stamceltherapie kan worden overwogen als het non-Hodgkin-lymfoom ondanks chemotherapie niet is genezen. Er wordt onderscheid gemaakt tussen autologe en allogene beenmergtransplantaties. Bij een autologe transplantatie krijgt de patiënt na een zeer sterke chemotherapie, die alle lymfoomcellen kan doden, zijn eigen beenmerg om het bloedproducerende systeem in het beenmerg te vervangen. In het geval van allogene transplantatie krijgt de patiënt beenmerg van een buitenlandse donor, wat overeenkomt met de patiënt in bepaalde genetische markers.

Hierover leest u meer onder: Stamceltransplantatie

Bestraling

Straling wordt gebruikt voor de minder kwaadaardige non-Hodgkin-lymfomen. De aangetaste lymfeklieren worden geselecteerd als het stralingsveld. Als ook andere weefsels worden aangetast door invasieve groei van het lymfoom vanuit de lymfeklier, kunnen deze ook worden bestraald. De bestralingstherapeuten proberen tijdens de bestraling een belangrijk evenwicht te bewaren. Enerzijds moet het aangetaste weefsel zoveel mogelijk stralingsdosis krijgen zodat een effectieve tumorcontrole mogelijk is. Aan de andere kant moet het omliggende weefsel zoveel mogelijk worden ontzien. Als de botten broos zijn door non-Hodgkin-lymfoom of als er hevige pijn wordt gevoeld, kan de straling helpen om de botten weer te versterken en de pijn te verlichten.

U kunt ons hoofdartikel vinden op: radiotherapie

diagnose

De diagnose bestaat uit verschillende methoden. Ten eerste kunnen typische bevindingen worden verkregen door een gesprek met de patiënt en een klinisch onderzoek, zoals vergrote maar niet pijnlijke lymfeklieren in de nek of in de liesstreek. B-symptomen (de combinatie van koorts, nachtelijk zweten en gewichtsverlies) duiden ook op de aanwezigheid van een kwaadaardige ziekte. Daarnaast wordt er een bloedtest gedaan en wordt een verdachte lymfeklier verwijderd en vervolgens onder de microscoop onderzocht. Een beeldvormend onderzoek kan worden uitgevoerd om de diagnose te voltooien.

Wat laten de bloedwaarden zien?

Het normale bloedbeeld wordt gebruikt om te controleren of er een toename of afname van lymfocyten is. Verder wordt er gekeken of de andere bloedcellen afwijkingen vertonen, wat bijvoorbeeld kan leiden tot bloedarmoede (bloedarmoede) met vermoeidheid. Een reden voor bloedarmoede is een afbraak van de rode bloedcellen, die ook in het bloedbeeld kan worden opgespoord.

Er zijn ook specifieke waarden in de bloedwaarden die stijgen bij een ontsteking. In dit geval zouden de ontstekingsparameters, zoals CRP (C-reactive protein), worden verhoogd. Specifieke bloedonderzoeken kunnen ook worden uitgevoerd om het exacte subtype van non-Hodgkin-lymfoom te identificeren. Voor dit doel worden bepaalde oppervlakte-eiwitten bepaald met behulp van een biochemische methode, die helpt om te differentiëren of het non-Hodgkin-lymfoom afkomstig is van de B-lymfocyten of de T-lymfocyten. Deze twee groepen zijn subgroepen van lymfocyten die verschillende taken voor het immuunsysteem uitvoeren.

Welke stadia zijn er?

De etappes zijn gecategoriseerd volgens de Ann-Arbor-classificatie.

In stadium I wordt slechts één lymfekliergebied aangetast of een infectie buiten de lymfeklieren (extranodale infectie), maar binnen bepaalde regio's. Een lymfeklierregio verwijst naar vaste groepen lymfeklieren, zoals die in de nek, in de oksel of in de lies. Als een orgaan van het immuunsysteem wordt de milt ook geclassificeerd als een lymfeklierregio. Extranodale besmetting is wanneer cellen die degenereren als gevolg van buren zich verspreiden naar andere weefsels.

In stadium II zijn ten minste twee lymfeklierregio's of aangrenzende regio's buiten de lymfeklieren betrokken. Deze bevinden zich echter allemaal boven of onder het diafragma. Dit is een membraan gemaakt van spieren en pezen en scheidt de borstkas van de buik.

Als de aangetaste lymfeklieren of de extranodale betrokkenheid zich aan beide zijden van het diafragma bevinden, wordt dit volgens Ann-Arbor stadium III genoemd.

Stadium IV is onafhankelijk van de status van de lymfeklieren en wordt toegekend als tenminste één orgaan is aangetast en dit kan niet verklaard worden door buurtrelaties.

Metastasen

Een metastase is per definitie de vestiging van een kwaadaardige ziekte in een orgaan op afstand. De gedegenereerde cellen van non-Hodgkin-lymfoom bevinden zich aanvankelijk meestal in de lymfeklieren. Ze kunnen echter ook met de bloedbaan door het lichaam worden verspreid en zich op een andere locatie nestelen. Als dit een orgaan van het lichaam beïnvloedt, zou men fase IV toewijzen volgens de Ann Arbor-classificatie.

Wat zijn de effecten op lange termijn?

Bij de verschillende non-Hodgkin-lymfomen is er een ander risico op terugval van de ziekte. Dit is vaak moeilijker te behandelen en moet zo vroeg mogelijk worden ontdekt met gestructureerde nazorg. Het gebruik van meerdere geneesmiddelen voor chemotherapie verhoogt het risico op het ontwikkelen van een tweede tumor in de loop van het leven. Typerend voor deze secundaire tumoren zijn borstkanker, schildklierkanker of acute myeloïde leukemie, een vorm van witbloedkanker. Straling kan ook langetermijneffecten veroorzaken. De organen die zich in de buurt van de bestraalde lymfeklieren bevinden, worden aangetast. Roodheid en veranderingen in weefsel kunnen op de huid worden waargenomen. Ontsteking kan optreden in de longen, wat kan worden geassocieerd met hermodellerende processen en mogelijk kortademigheid. Hartschade evenals misselijkheid en vermoeidheid zijn ook mogelijk.