Acromegalie

• Illustratie hersenen

Synoniemen in bredere zin

Hypofyse-gigantische groei, groeistoornis

Engels: acromegalie, hypofyse-gigantisme

Definitie van acromegalie

Onder de term Acromegalie men begrijpt een vergroting van de acra (zie hieronder) en de interne organen als gevolg van toegenomen Groeihormoon - Uitscheiding (secretie van somatotropine, secretie van GH (groeihormoon)).
Deze overmatige afscheiding vindt plaats nadat de verlenging is voltooid.
Acras zijn b.v. Bijv. Neus, lippen, tong, oren, handen, vingers en voeten. Als deze overproductie vóór de puberteit optreedt, d.w.z. als de lengtegroei nog niet voltooid is, ontwikkelt zich een gigantische groei veroorzaakt door de hypofyse (hypofyse-gigantisme).

Lees hier meer over het onderwerp: Groeiachterstand

geschiedenis

De naam acromegalie komt van het Griekse akron = punt en mega = groot. De neuroloog Pierre Marie uit Parijs wordt beschouwd als de eerste die dit klinische beeld beschrijft.
Aan het einde van de 19e eeuw herkende hij de vergroting van de acra (zie definitie) als een ziektebeeld. Er zijn echter aanwijzingen dat acromegalie al bekend was bij de Egyptenaren ten tijde van de farao's.
Er zijn afbeeldingen van farao's die worden afgebeeld met uitpuilende lippen, grote kin en vooruitstekende neuzen. In die tijd werden deze typische anatomische kenmerken van acromegalie als goddelijk beschouwd.

Illustratie hersenen

1. Cerebrum (Cerebrum)
2. Cerebellum (Cerebellum)
3. Ruggengraat
4. Hypofyse (hypofyse)

Frequentie / epidemiologie

Voorkomen in de bevolking

Gemiddeld worden ongeveer 40 - 70 mensen op 1 miljoen mensen getroffen. Jaarlijks worden ongeveer 3 tot 4 mensen per 1 miljoen mensen ziek.

Oorzaak van acromegalie

In de regel is er een adenoom (goedaardige tumor) van de voorkwab van de hypofyse (dit is een hormoonproducerend deel van de hersenen) dat in hoge mate het hormoon somatotropine aanmaakt.
Een adenoom is een goedaardige tumor die afkomstig is van kliercellen en deze probeert te imiteren.
In dit geval groeit het in het voorste deel van de hypofyse. In zeer zeldzame gevallen kan de tumor ook kwaadaardig zijn (carcinoom).
De volgende oorzaken zijn net zo zeldzaam: een overproductie van somatotropine, waarvan de oorzaak buiten de hypofysevoorkwab ligt.
Omdat de aanmaak van dit hormoon wordt gestimuleerd door het zogenaamde GHRH (Growth Hormone Releasing Hormone) uit de hypothalamus (andere hersenregio) kan hier in zeer zeldzame gevallen ook tumorgerelateerde overproductie optreden.
Deze verhoogde afgifte zou dan ook leiden tot een verhoogde afgifte van het hormoon somatotropine (Groeihormoon) leiden.

Lees meer over het onderwerp: Deze symptomen duiden op een hypofysetumor!

Symptomen / klachten

Typische symptomen acromegalie zijn vergrotingen en verruwing van de schedel, de handen en Voeten.
Deze vergroting van de acra is bijna altijd aanwezig, evenals de Verdikking van de huid en een Splanchnomegalie (abnormale vergroting van inwendige organen).
Acromegalie komt vaak voor bij vrouwen Menstruele onregelmatigheden (Verstoring van de maandelijkse periode).
Bij iets minder dan de helft van de mannen is er libido en Erectiestoornissen Aan. Bij beide geslachten is er meer zweten (Hyperhidrose).

Bij patiënten met Acromegalie de uitstekende ooguitstulpingen vallen ook op het gezicht (prominente supraorbitale uitstulpingen) Aan.
De uitbreiding van de neus-, Lippen en tong leiden tot een typisch klonterige taal.
Afhankelijk van de grootte van het adenoom zal het terugkeren vanwege zijn verdringende groei hoofdpijn en visuele stoornissen waargenomen.

Ook de randapparatuur Zenuwstelsel kan worden beïnvloed: er zijn sensorische stoornissen (sensorische stoornissen) in de handen en voeten en ook spierzwakte.
35-50% van de patiënten zal een Carpaal tunnel syndroom met compressie van de Mediane zenuw gezien.
U vindt meer informatie onder ons onderwerp:

• Carpaal tunnel syndroom.

Veel patiënten met bestaande acromegalie ontwikkelen ook veranderingen in de Cardiovasculair systeem en als resultaat een hoge bloeddruk.

U vindt meer informatie onder ons onderwerp:

• Cardiovasculair systeem
• hoge bloeddruk

diagnose

Zoals bij elke procedure voor het stellen van een diagnose, kan de anamnese (medische geschiedenis) informatie opleveren:

• Passen oude ringen nog, is de schoenmaat veranderd?

• Een vergelijking met oude foto's kan helpen.

Bij endocrinologie (de studie van hormonen) kunnen verschillende niveaus in het bloed worden gemeten:

• IGF 1 in plasma: aangezien IGF 1 wordt gestimuleerd door somatotropine (STH), weerspiegelt het de STH-niveaus
• Basaal STH-niveau: er moet een dagprofiel worden aangemaakt omdat STH in verschillende concentraties op verschillende tijdstippen van de dag (meestal 's nachts) vrijkomt
• STH-waarden in de TRH- en LHRH-test: er wordt getest of het groeihormoon pathologisch (dus pathologisch) gestimuleerd kan worden; De hormonen TRH (stimuleert de afscheiding van TSH, wat de schildklier stimuleert) en LHRH (stimuleert de afscheiding van LH en FSH, die bij mannen de rijping van het sperma beïnvloeden en bij vrouwen de eicellen) registreren de functie van de hypofyse-voorkwab (HVL) door de concentratie van de aangetaste hormonen (TSH, FSH en LH) te meten. Als de concentratie niet stijgt, is er sprake van een hypofysevoorkwab (HVL) -aandoening.

Therapie voor acromegalie

Is het de oorzaak rond een goedaardig microadenoom (klein adenoom) het kan operatief worden verwijderd.
Ca. 90% van de gevallen is klinisch genezen. Als het adenoom van de hypofyse echter groter is dan 10 mm (macroadenoom = groot adenoom), kan het ook operatief worden verwijderd, maar het kan slechts in ongeveer 60% van de gevallen volledig worden verwijderd.

Het resultaat is direct na de operatie te zien doordat het IGF 1-niveau zakt. De klinische symptomen nemen echter slechts langzaam af over weken en maanden.

Bij patiënten voor wie een operatie geen optie is of als chirurgische therapie faalt, kan bestralingstherapie helpen. Gebruik hiervoor CT (computertomografie) of MRI (magnetische resonantie tomografie) Voor elke patiënt worden opnames gemaakt en met behulp van een computerprogramma individuele stralingsplannen op maat gemaakt. Deze omvatten de sterkte, locatie en frequentie van de straling. Het volledige effect treedt echter pas na een paar jaar op.

Medicamenteuze therapie kan ook worden gebruikt. Dit is z. Bijv. Gebruikt wanneer een operatie of bestraling niet kan worden uitgevoerd, of ter voorbereiding op beide.
Het zal Somatostatine-analogen (Stoffen die overeenkomen met somatostatine en hetzelfde effect vertonen: octreotide, lanreotide) en Dopamine-agonisten (Stof die hetzelfde effect heeft als dopamine; Dwiropamine is de voorloper van adrenaline).

De Somatostatine-Analogen leiden bij veel patiënten tot een verlaging van het STH-gehalte (80-95%).
Bij de helft van de patiënten krimpt het adenoom zelfs.
Net zo nadeel het hormoon wordt gezien als onderhuids geïnjecteerd en is relatief duur. Het wordt echter ook steeds vaker in de spier geïnjecteerd, waar het gedurende 2-4 weken een depoteffect heeft.
Aan het begin van de behandeling kunnen problemen met het maagdarmkanaal optreden (bijv. Diarree). Een voordeel is echter dat het effect snel (binnen enkele uren) kan worden beoordeeld.

Op de Dopamine-agonisten helaas slechts ongeveer 25% van de patiënten aanspreken. De dopamine-agonist kan het adenoom ook niet doen krimpen. Het effect kan binnen enkele weken worden beoordeeld (6-8).

Een familielid nieuwe ontwikkeling is een receptorantagonist, die het effect van de STH op het koppelingspunt (receptor) van het hormoon voorkomt. Het leidt dus niet tot een directe verlaging van de STH-concentratie. Net als de andere medicijnen wordt het gebruikt wanneer chirurgische therapie of bestraling niet effectief is geweest of niet mogelijk is.

voorspelling

Als de goedaardige tumor kan worden geopereerd, hangt de kans op volledige genezing af van de grootte.
Het effectieve genezingspercentage voor microadenomen is 90%, voor macroadenomen is dit nog steeds 60%.