Neuroma

Synoniem

Schwannoom, neurilemmoom, goedaardige perifere zenuwschede-tumor (BPNST)
Engels: neurinoom

invoering

De Neuroma is een langzaam groeiende, goedaardige tumordie gewoonlijk wordt omgeven door een bindweefselcapsule en verplaatsend groeit, d.w.z. niet in het omringende weefsel infiltreert. Het is afgeleid van zogenaamde Schwann-cellen van het perifere gebied Zenuwstelsel en ontstaat op de craniale en perifere zenuwen ergeren.

Epidemiologie

6-7% van alle Hersentumors zijn neuromen, spinale neuromen zijn de meest voorkomende spinale neuromen Tumoren met 25%. Het akoestische neuroom is het meest voorkomende neuroom, ongeveer 80% van alle tumoren in de cerebellopontine-hoek zijn akoestische neuromen.

Ongeveer 10% van de patiënten met type 2 neurofibromatose ontwikkelt een neurinoom; de incidentie van type 2 neurofibromatose is 1 op 50.000.

De aanvangsleeftijd ligt tussen de 30 en 50 jaar, vrouwen worden iets vaker getroffen dan mannen.

oorzaken

De oorzaak van een Neuroma is over het algemeen onbekend. De meest voorkomende bekende oorzaak is neurofibromatose type 2, zeer zelden ook neurofibromatose type 1.

In de Neurofibromatose type 2 er is een mutatie van een gen op chromosoom 22, een zogenaamde NF-2-mutatie, die dominant wordt overgeërfd. Hun frequentie is 1:50 000. Bij neurofibromatose type 1 (NF-1) is er een defect op chromosoom 17. Het maakt 90% van de neurofibromatosen uit en is ook een dominante erfelijke ziekte met een frequentie van 1: 2000-3000. Het is afgeleid van de Schwann-cellen van het perifere zenuwstelsel.

Verschijning

EEN Neuroma is een ingekapseld bindweefsel tumor met een licht, gelig snijvlak. De tumorcellen zijn langwerpig en dun, hun celkernen zijn in een rij samengedrukt (Palissade positie).

Microscopisch kunnen twee soorten weefselpatronen worden onderscheiden:

• Antoni-A-Formation: vezelrijke en langwerpige cellen met smalle, sigaarvormige kernen die treinen, wervels en parallelle rijen kernen vormen.

• Antoni-B-vorming: vezelarm, netachtig met vaak veranderde weefselveranderingen zoals vetophopingen. De celdelingsactiviteit is erg laag.

Voorkomen

EEN Neuroma kan voorkomen in alle secties van het perifere zenuwstelsel, voorkeurslocaties zijn de Cerebellaire brughoek (Akoestisch neuroma) of de gevoelige zenuwwortels in de Ruggengraat (spinale neuromen).
Akoestische neuromen zijn afkomstig van een deel van de gehoor- en evenwichtszenuwen (Vestibulocochlear zenuw, VIII. Craniale zenuwen) en ontstaan ​​bij het uitgangspunt van de zenuw uit de Hersenstam. Dit deel van de zenuw bevindt zich in een kanaal in de basis van de schedel, de Canalis acusticus internuswaar de omwikkeling van de perifere zenuw met de Schwann-cellen begint. Schwann-cellen zijn cellen in zenuwweefsel die een envelop vormen en ondersteunende cellen die de extensie van een zenuwcel omhullen en elektrisch isoleren.
Ruggenmergneuromen kunnen zich op elk niveau van het ruggenmerg ontwikkelen, maar bevinden zich meestal in de bovenste en middelste cervicale en bovenste thoracale koorden, en kunnen zich longitudinaal over verschillende segmenten uitstrekken. Tijdens de expansie is er vaak een intraspinale, d.w.z. in het wervelkanaal, en extraspinale, d.w.z. liggend buiten het wervelkanaal, die zijn verbonden door een smalle brug (Zandloper zwelling). Spinals Neuromen komen ook vaak vaak (meerdere), vooral bij neurofibromatose type 2 (zie oorzaken).

Neuroom van de lumbale wervelkolom

Omdat het neuroom zijn oorsprong vindt in de envelopcellen van een zenuw, kan het zich ook in het gebied van de lumbale wervelkolom (lumbale wervelkolom) bevinden. Het probleem is dan dat zelfs als de tumor langzaam groeit, de tumor ernaast Zenuw gecomprimeerd wordt. De druk beschadigt dan de zenuwcellen. Het resultaat is rugpijn die straalt in het been, zogenaamd Lumboischialgia. Dit kan eenvoudig worden gedaan met typische ischiasklachten verward zijn.
Lees hierover: Beknelde heupzenuw

Vaak merken de patiënten ook sensorische stoornissen in het beengebied op. Als de tumor blijft groeien, kunnen de spieren die door de zenuw worden aangevoerd, zwak worden.

De diagnose kan worden gesteld met MRI van de lumbale wervelkolom gevraagd worden. Al op de röntgenfoto van de wervelkolom kun je vaak zien dat de laterale opening, d.w.z. het benige venster naar het wervelkanaal, wordt verbreed door de tumorgroei. Ook hier geldt: als er symptomen zijn, is microchirurgische verwijdering van de tumor zinvol.

Neuroom van de cervicale wervelkolom

Het neuroom kan ook voorkomen in de cervicale wervelkolom (cervicale wervelkolom). Ook hier is het probleem dat de tumor slechts langzaam groeit, maar aangrenzende zenuwen kan samendrukken. De druk beschadigt dan de zenuwcellen. De gevolgen zijn dan Pijn in de cervicale wervelkolom met straling in de arm of sensorische stoornissen.
Als de tumor blijft groeien, kan de spier die door de zenuw wordt aangevoerd, ook zwak worden. De diagnose kan worden gesteld met MRI van de cervicale wervelkolom gevraagd worden. Ook hier geldt: als er symptomen zijn, is microchirurgische verwijdering van de tumor zinvol.

Neuroom in het wervelkanaal

Het probleem met een neuroom in het wervelkanaal is dat de ruimte in het wervelkanaal beperkt is. Naarmate het neuroom groeit, komt het tot Verplaatsing van het ruggenmerg. Dit kan de zenuwvezels die daar lopen, beschadigen. Het resultaat is meestal pijn in de armen of benen, evenals gevoeligheidsstoornissen.
De diagnose wordt gesteld door middel van cross-sectionele beeldvorming (MRI van de wervelkolom of CT). Bij klachten dient het neuroom altijd operatief te worden verwijderd.

Neuroom aan de voet

Neuromen kunnen overal in het perifere zenuwstelsel ontstaan. Naast de frequente groei in het hoofd-halsgebied, de extensorzijden van de extremiteiten of de spinale / craniale zenuwen, kan in zeldzame gevallen een neurinoom aan de voet ontstaan.
Klinisch vertoont dit meestal een ruwe, nodulaire zenuwverandering aan de voet. Dit is doorgaans druk- en aanraakgevoelig en kan soms enorme pijn veroorzaken. Bovendien melden patiënten vaak een permanent tintelend gevoel en gevoelloosheid in het gebied dat wordt bedekt door de beschadigde zenuw. Dit komt omdat de groei van een neuroom in het gebied van de zenuwschede de zenuw die ernaast loopt kan irriteren of samendrukken. Deze irritatie van de zenuw kan worden verergerd door aanraking of beweging.
Het neuroom aan de voet moet worden onderscheiden van Morton's neuralgie. Voortdurende druk of een verkeerde uitlijning van de voet leidt tot een reactieve toename van het weefsel in het gebied van de zenuw. Als gevolg hiervan kan ook de aangrenzende zenuw worden samengedrukt en beschadigd.

Neuroom op de vinger / hand

Omdat het neuroom in principe op alle zenuwvezels in het lichaam kan voorkomen, kan een neuroom ook op de vinger of in de hand gelokaliseerd zijn. Het probleem is ook hier dat zelfs als de tumor langzaam groeit, de aangrenzende zenuw wordt samengedrukt.
Symptomen bij neuromen aan de vinger of hand zijn er meestal één pijnlijk tintelend gevoel of een Doof gevoel in het leveringsgebied van de beschadigde zenuw. Dit kan worden bepaald met een eenvoudige klinische test. Het tikken op de zenuw leidt tot de hierboven beschreven abnormale sensaties. Men spreekt dan van een positief Hoffmann-Tinel-teken, wat ook het geval is bij een Carpaal tunnel syndroom treedt op.

Ook hier een must om de diagnose te bevestigen MRI van de hand is uitgevoerd. De tumor moet dan met een hand of neurochirurgie worden verwijderd. Als onderdeel van een microchirurgische procedure wordt de tumor voorzichtig van de aangetaste zenuw afgepeld. De postoperatieve resultaten zijn vaak erg goed.

Akoestisch neuroma

Het akoestische neuroom is een goedaardige hersentumor. Het komt voort uit de envelopcellen van de 8e hersenzenuw. Dit is de gehoor- en evenwichtszenuw. Akoestische neuromen behoren tot de meest voorkomende tumoren in de schedel. Meestal schoppen ze gewoon eenzijdig Aan. Als de tumor aan beide kanten bestaat, moet men denken aan neurofibromatose type 2.
Patiënten met een akoestisch neuroom hebben doorgaans de volgende symptomen: Gehoorverlies, Evenwichtsstoornissen met duizeligheid, zoals Tinnitus.

De diagnose kan worden gemaakt met behulp van MRI of CT. Ook een speciale gehoortest (BERA) om het gehoorvermogen op de hersenstam te meten, zinvol is.
De behandeling de keuze moet altijd een chirurgische verwijdering zijn. Als u in een vroeg stadium opereert, kan de functie van de zenuw grotendeels behouden blijven. Een andere therapie-optie is bestralingstherapie. Dit wordt beslist als de tumor niet operabel is of als de leeftijd of algemene toestand van de patiënt een operatie niet toelaat. Als de tumor volledig is verwijderd, is de prognose erg goed. De levensverwachting is niet beperkt.

Symptomen

De Neuroma zelf is verplaatsbaar en niet pijnlijk.

Een gehoorverlies (Hypacusis) is het meest voorkomende symptoom en neemt af vanwege de langzame groei van de Neurinoom een sluipende koers. Af en toe klagen de patiënten over gehoorstoornissen bij het telefoneren en beschrijven ze een verandering in hun telefoongewoonte door over te schakelen naar het andere oor. Andere vroege tekenen zijn oorsuizen (Tinnitus), duizeligheid in het geval van een snelle verandering van positie en onzekerheid in het geval van een snelle omkering

In het verdere verloop komt het tot blijvende duizeligheid, stoornissen van de Bewegingscoördinatie (Ataxie), vooral een onstabiele gang en een spontane, snelle terugkeerbeweging van de Oogbol (Spontane nystagmus). Terwijl de tumor blijft groeien, worden de hersenzenuwen, de hersenstam en het cerebellum samengeknepen. Wanneer de aangezichtszenuw (Gezichtszenuw) is aangetast, kan dit leiden tot verlamming van de nabootsen Spierstelsel (Gezichtsverlamming) komen. Wanneer de drievoudige zenuw (Trigeminuszenuw) is aangetast, gevoelloosheid in het gezicht, spontane aanvallen van pijn in het hoofdgebied (Trigeminusneuralgie) en smaakstoornissen komen. Wanneer het cerebellum wordt vernauwd, treedt ataxie op; wanneer de hersenstam wordt versmald, neemt deze toe Intracraniële druk en karakteristieke intracraniële druksymptomen treden op (misselijkheid, Braken, enzovoort.). Ook het 4e ventrikel, een holte van de hersenen-Spinale vloeistof (Cerebrospinale vloeistof), kan worden versmald. Dit leidt tot een congestie en dus tot een verstoring van de CSF-circulatie, die echter zelden en alleen bij zeer grote tumoren voorkomt.

Neuromen De zenuwwortels van de sensorische zenuwen knijpen meestal in het wervelkanaal. De patiënt heeft een eenzijdige, stralende (radiculair) Pijn in het huidgebied dat behoort tot de respectieve gevoelige zenuw (Dermatoom). De pijn wordt intenser naarmate de druk in het wervelkanaal toeneemt totdat deze weer afneemt en uiteindelijk zelfs stopt wanneer de wortel van de sensorische zenuw volledig is vernietigd. In het verdere verloop kan het langzaam asymmetrisch worden Paraplegie ontwikkelen, zij het de zenuwwortels van de ergeren geknepen, die de spierbeweging regelen (motorische zenuwen).

Pijn als symptoom

Het neuroom is op zichzelf niet pijnlijk. Door de onderdrukkende groei in het gebied van de zenuwmantel bestaat echter altijd het risico dat de aangrenzende zenuw wordt samengedrukt of geïrriteerd. Als gevolg hiervan kan de patiënt zeer ernstige pijn ervaren.
Deze treden meestal ook op in rust, omdat de tumor permanent op de zenuwen drukt. Het aanraken van de nodulaire massa van de tumor of het onder druk zetten ervan kan de pijnprikkel versterken.
Behandeling met pijnstillers kan de pijn tijdelijk verlichten, maar bij ernstige symptomen is chirurgische verwijdering van de tumor meestal noodzakelijk.

diagnose

Voor een accuraat diagnose en om de daaropvolgende behandeling te plannen, beeldvormende technieken zoals computertomografie (CT) en magnetische resonantie beeldvorming (MRI van het hoofd) gebruikt. Dit omvat het maken van laagopnamen van het hele lichaam vanaf de bovenkant van het hoofd tot de voeten, die vervolgens worden samengevoegd om een ​​volledig driedimensionaal beeld te vormen.

Een indirecte indicatie van een neuroom is de uitbreiding van de Intern akoestisch kanaal, wat in CT kan gezien worden. In het algemeen is het echter erg moeilijk om onderscheid te maken tussen zenuw- en tumorweefsel bij CT. Daarom is dit MRI van de hersenen de voorkeursmethode voor de detectie van neuromen en voor de weergave van de ruimtelijke omvang van cerebellaire brughoektumoren.

Een ander belangrijk punt voor de diagnose is een significante toename van het eiwitgehalte in de Likeur.

Houd er bij het diagnosticeren van gehoorstoornissen rekening mee dat slechts 5% van deze patiënten een akoestisch neuroom heeft. De diagnose van gehoorstoornis wordt gesteld met behulp van audiometrie en calorimetrie eenakoestisch evoked P.potentieel (AEP) vastbesloten. Zo wordt de reactie van de gehoorcellen en de verschillende stations van de gehoorgang in de hersenen op akoestische stimuli gemeten.

MRI voor een neuroom

Magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) is de voorkeursmethode voor het diagnosticeren van neuromen.
Bij een computertomografie (CT) is het moeilijk om onderscheid te maken tussen het neuroom en het omliggende weefsel. Dit contrast is beter bij het MRI-onderzoek. Door het toedienen van contrastmiddel kan de grootte van de tumor nog beter worden beoordeeld, aangezien het contrastmiddel zich ophoopt in het neuroom.
In vergelijking met andere tumoren in het gebied van het perifere zenuwstelsel, vertonen neuromen vaak een cystisch uiterlijk (meerdere holtes) en een vette hermodellering van het weefsel. Er kan ook een bloeding optreden, die gemakkelijk kan worden vastgesteld met behulp van contrastmiddel.

behandeling

Als er geen klachten zijn en zo Neuroma is nog erg klein, de tumor hoeft niet te worden behandeld. Het moet echter nauwlettend worden gevolgd door middel van regelmatige controles met behulp van MRI.

Bij kleinere neuromen kan bestralingstherapie worden toegepast, maar meestal wordt de tumor volledig operatief verwijderd, wat tot genezing leidt. Het neuroom ontwikkelt zich na de operatie niet meer. Het sterftecijfer bij dit type chirurgie is minder dan 5%, vooral bij oudere patiënten met risicofactoren. De aangezichtszenuw kan bij 90% van de patiënten behouden blijven en het gehoor, afhankelijk van de tumorgrootte, bij ongeveer 60% van de patiënten. Verlamming en blaasaandoeningen verdwijnen goed, gevoeligheidsstoornissen slechts gedeeltelijk.

Kwaadaardige gedegenereerde neuromen moeten na de operatie worden bestraald en kunnen in andere delen van het lichaam dochtertumoren (metastasen) vormen.

Revalidatie / prognose

De meeste patiënten genezen na een succesvolle therapie en kunnen weer aan het werk.

De Neuroma groeit zeer langzaam gedurende meerdere jaren en blijft aanvankelijk onopgemerkt. Afhankelijk van de grootte van de tumor kan het gehoor bij ongeveer 40% van de patiënten niet behouden blijven (Anacusis), bij ongeveer 10% van de patiënten de Gezichtszenuw worden niet bewaard en de verlamming van de aangezichtszenuw blijft bestaan. De prognose is slechter als de tumor te laat is ontdekt en het ruggenmerg langdurig is bekneld (ruggenmergcompressie) in spinale neuromen.

Kwaadaardige degeneratie van de tumor komt zelden voor, en ook dat Metastasen kan zich vormen buiten het perifere zenuwstelsel. Deze kwaadaardige neuromen komen overeen met tumoren III. of IV-graad en zijn ook bekend als neurofibrosarcomen en neurogene sarcomen. De prognose voor dit soort tumoren is veel slechter.

Neuroom en schwannoom - wat is het verschil?

Een neuroom is een langzaam groeiende, goedaardige tumor van het perifere zenuwstelsel. Het ontwikkelt zich uit de zogenaamde Schwann-cellen, die verantwoordelijk zijn voor de vorming van de zenuwmantels.
Er is geen verschil tussen een neuroom en een schwannoom. De term "neuroom" wordt vaker gebruikt in de dagelijkse klinische praktijk, hoewel "schwannoom" eigenlijk geschikter is vanwege het weefsel van oorsprong (Schwann-cellen).

Overzicht

Een neuroom is een goedaardige nieuwe groei in Schwann-cellen. Het meest voorkomende type neuroom is het akoestische neuroom. Bij dit type is er sprake van progressief gehoorverlies (Hypacusis), Oorsuizen en evenwichtsstoornissen. Naarmate de tumor groeit, falen andere hersenzenuwen, wat leidt tot gezichtsverlamming en gevoelloosheid van het gezicht.
Bij verdere toename in grootte kunnen ook het cerebellum en de hersenstam worden aangetast, wat met name leidt tot ataxie. De toename van eiwit in de drank is diagnostisch belangrijk. De voorkeursbehandeling is de volledige chirurgische verwijdering van de tumor.