Nog steeds ziekte

Wat is nog steeds ziekte?

De ziekte van Still wordt ook wel systemisch genoemd juveniele idiopathische artritis aangewezen. Dit is een reumatische aandoening die niet alleen de gewrichten aantast, maar ook de organen. Het woord juveniel betekent dat dit een kinderziekte is: minder dan een op de 100.000 kinderen in Europa krijgt de ziekte van Still elk jaar. Het is dus een zeldzame ziekte.

Andere varianten van reuma bij kinderen komen vaker voor en komen voor bij ongeveer 10 op de 100.000 kinderen. De ziekte van Still - ook wel het Still-syndroom genoemd - komt ook voor bij volwassenen en wordt dan genoemd de ziekte van volwassen Still aangewezen. Nogmaals, jaarlijks lijdt minder dan een op de 100.000 mensen aan deze ziekte.

Met de juiste therapie heeft de ziekte van Still een familielid goede prognose, maar er zijn ook moeilijke hellingen.

We raden u aan om eerst de belangrijkste onderwerpen te behandelen om algemene informatie te krijgen:

• reuma
• Juveniele polyartritis

Ik herken de ziekte van Still aan deze symptomen

Bij alle ziekten uit de zogenaamde reumatische groep - waartoe ook de ziekte van Still behoort - treedt typisch een ontstekingsreactie in verschillende gewrichten op. Vooral de grotere gewrichten zoals enkel, knie, heup, elleboog, schouder of pols worden vaak aangetast.

Er is pijn, zwelling, roodheid en oververhitting in het (de) aangetaste gewricht (en). In het geval van kinderen kan dit worden aangetoond door bijvoorbeeld te weigeren te rennen. Bij de ziekte van Still treden deze typische gewrichtsproblemen echter vaak pas maanden na het begin van de ziekte op. Dit maakt het moeilijk om een ​​diagnose te stellen.

De ziekte begint meestal met periodes van hoge koorts rond de 40 ° C, die vooral 's ochtends en' s avonds optreden. De koorts kan niet voldoende worden verminderd met conventionele antipyretica. De getroffenen voelen zich vaak saai en uitgeput,

Kinderen kunnen de aandacht trekken door minder eten en drinken, meer slaapbehoefte en meer geschreeuw.

In het begin lijkt de ziekte van Still vaak op een acute infectie. Dit gaat gepaard met een zalmkleurige, fijn gevlekte uitslag in het gebied van de buik, borst en rug, evenals bovenarmen en dijen. De uitslag jeukt vaak. Bij het begin van de ziekte kan pijn in de cervicale wervelkolom optreden, bijvoorbeeld bij het draaien van het hoofd.

Bij de ziekte van Still treedt doorgaans ook de betrokkenheid van ontstekingsorganen op. Dit kan zich op heel verschillende manieren manifesteren, afhankelijk van welke organen worden aangetast. Symptomen zoals pijnlijke ademhaling als gevolg van een ontsteking van de longen, hartproblemen als gevolg van een ontsteking van het hartzakje en buikpijn als gevolg van een ontsteking van het peritoneum treden op.

Bovendien is er typisch een zwelling van talrijke lymfeklieren die over het lichaam zijn verdeeld (gegeneraliseerde zwelling van de lymfeklieren) en een vergroting van de milt en lever (hepatosplenomegalie), die merkbaar kan worden bij echografisch onderzoek van de buik (abdominale echografie).

Zwelling van de lymfeklieren kan ook wijzen op andere gevaarlijke ziekten en moet onmiddellijk door een arts worden onderzocht als deze stopt. Lees hiervoor het artikel onder: Chronische zwelling van de lymfeklieren - wat zit erachter?

Welke organen kunnen worden aangetast door de ziekte van Still?

Kenmerkend voor de ziekte van Still is dat naast de betrokkenheid van de gewrichten ook inwendige organen worden aangetast. Verschillende organen kunnen als onderdeel van de ziekte ontstoken raken en zo tot klachten leiden.

De meest voorkomende ontstekingsreacties zijn het peritoneum (peritonitis), het pericardium (pericarditis) en de longen (pleuritis) getroffen. Mogelijke symptomen zijn buikpijn, hartproblemen of pijn bij diep inademen.

De milt en lever worden ook vaak vergroot. Deze vergroting is echter niet het gevolg van een directe inflammatoire betrokkenheid van deze organen.

Inflammatoire betrokkenheid van de hersenvliezen kan zelden voorkomen bij volwassenen met de ziekte van Still (meningitis) komen.

Lees aanvullende informatie over de hierboven genoemde ziekten op:

• Wat is peritonitis?
• Hoe drukt pericarditis zich uit?

Behandeling van de ziekte van Still

Er is geen causale therapie die de ziekte van Still kan genezen. Er zijn echter tal van medicijnen die kunnen helpen bij het voorkomen of op zijn minst minimaliseren van schade aan gewrichten en organen die het gevolg zouden zijn van de voortdurende ontsteking.

Dit soort ontstekingsremmende therapie is essentieel, vooral voor kinderen die nog in de groei zijn, omdat dit anders kan leiden tot permanente bewegingsbeperkingen of verkeerde uitlijningen. Maar ontstekingsremmende therapie speelt ook een belangrijke rol bij het handhaven van de kwaliteit van leven van volwassenen.

Geneesmiddelen die worden gebruikt om de ziekte van Still te behandelen, zijn niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID's) zoals ibuprofen, naproxen of diclofenac, glucocorticoïden zoals prednisolon of zogenaamde basistherapeutica of disease modifying anti-reumatic drugs (DMARD's) zoals methotrexaat, sulfasalazine of azathiopasalazine.

Meestal wordt in het begin een behandelingspoging met NSAID's ondernomen gedurende enkele weken, aangezien dit de medicijnen zijn met de minste ernstige bijwerkingen. Als er geen adequate verbetering kan worden bereikt, worden medicijnen uit een van de andere groepen gebruikt. Glucocorticoïden zijn vaak zeer effectief en worden vanwege hun talrijke bijwerkingen, indien mogelijk, slechts zo kort mogelijk bij langdurige therapie gegeven.

Het is vaak nodig om een ​​therapie met glucocorticoïden te starten totdat de basistherapeutische middelen zijn gaan werken. Deze hebben een vertraagde werking van enkele weken tot 3 maanden. Ze moeten vaak over meerdere jaren worden toegediend.

Als relatief nieuwe behandelingsoptie voor de ziekte van Still komen zogeheten biologics zoals anakinra steeds vaker naar voren. Dit zijn antilichamen die zich binden aan bepaalde receptoren of mediatoren van de ontstekingsreactie en zo tot ontstekingsremming leiden.

Naast medicamenteuze behandeling - vooral bij de juveniele ziekte van Still - spelen reguliere fysieke en ergotherapie een belangrijke begeleidende rol.

Meer informatie over de afzonderlijke geneesmiddelen vindt u op:

• Bijwerkingen van Cortison - Zegen of vloek?

Diagnose van de ziekte van Still

Om tot de juiste diagnose te komen, is de exacte anamnese, d.w.z. het verzamelen van de medische geschiedenis, cruciaal. De symptomen zijn hier bijzonder belangrijk.

Er worden ook verschillende bloedonderzoeken gedaan. Kenmerkend voor de ziekte van Still is een significante toename van de ontstekingsparameters in het bloed. Deze omvatten de waarden CRP en sedimentatiesnelheid (BSG) en het aantal witte bloedcellen (Leukocytose). In de meeste gevallen is er ook een toename van het aantal bloedplaatjes (Trombocytose) en bloedarmoede (Bloedarmoede) Aan.

Meestal zijn er geen antilichamen die kenmerkend zijn voor auto-immuunziekten, detecteerbaar in het bloed. Deze bevindingen zijn echter niet specifiek voor de ziekte. Er is geen specifieke test die de ziekte van Still kan detecteren. Een compilatie en evaluatie van verschillende onderzoeken leidt uiteindelijk tot de diagnose.

In het geval van de kindervorm van de ziekte van Still worden de ogen meestal ook in detail onderzocht voor verdere diagnose, omdat verschillende soorten reuma bij kinderen de ogen kunnen omvatten, die - als ze niet worden behandeld - kunnen leiden tot verlies van het gezichtsvermogen. Meestal is er geen bewijs van oogbetrokkenheid bij de ziekte van Still.

Verdere onderzoeken zoals echografie van de buik of echografie / röntgen- / MRT-beelden van bepaalde gewrichten kunnen worden gebruikt om de diagnose te bevestigen.

Zie voor meer gedetailleerde informatie over het diagnosticeren van de ziekte van Still: Procedure van een MRI

Oorzaken van nog steeds ziekte

De oorzaak van de ziekte van Still is nog niet volledig opgehelderd. Het is een zogenaamde multifactoriële ziekte, d.w.z. een ziekte die ontstaat uit een samenspel van vele factoren.

Aangenomen kan worden dat bepaalde genetische aandoeningen het risico op het ontwikkelen van de ziekte van Still vergroten. Als er andere factoren worden toegevoegd, breekt de ziekte uit.

De huidige stand van het onderzoek suggereert dat de ziekte van Still een auto-immuunziekte is. Dit betekent dat het eigen immuunsysteem van het lichaam ten onrechte structuren in het eigen lichaam aanvalt en zo tot herhaalde sterke ontstekingsreacties leidt.

Lees hier meer over op: Auto-immuunziekten - wat is het?

Levensverwachting bij de ziekte van Still

De levensverwachting wordt meestal niet beperkt door de ziekte van Still - mits deze adequaat wordt behandeld. Door de vooruitgang in ontstekingsremmende en immunosuppressieve therapie is het aantal dodelijke (fatale) complicaties de afgelopen decennia aanzienlijk gedaald.

Slechts zelden zijn er zeer gecompliceerde cursussen met een fatale afloop.

Verloop van de ziekte van de ziekte van Still

In de meeste gevallen begint de ziekte met terugkerende aanvallen van koorts en huiduitslag, evenals vermoeidheid en uitputting. Gewrichtsproblemen manifesteren zich vaak pas maanden nadat de eerste symptomen zich voordoen.

Het verloop van de ziekte en de prognose verschillen sterk van persoon tot persoon. In sommige gevallen verdwijnt de ziekte volledig tijdens de kindertijd en adolescentie, in andere gevallen blijft ze levenslang. Daarbij wordt onderscheid gemaakt tussen een beloop waarin de symptomen optreden bij terugkerende aanvallen, waartussen symptoomvrije weken, maanden of jaren kunnen liggen, en een chronisch beloop waarin de symptomen aanhouden.

Bij ongeveer 20-30% van de getroffen patiënten is de ziekte permanent onderdrukt (remissie). Ongeveer 40% van de zieken lijdt aan slechts een milde chronische gewrichtsontsteking, die goed te behandelen is met medicamenteuze therapie en ondersteunende fysiotherapie.

Symptomen in de organen kunnen in fasen terugkomen, maar ze kunnen ook jarenlang volledig afwezig zijn. Er zijn ook gevallen waarin de ziekte nauwelijks met therapie onder controle kan worden gehouden en die gepaard gaat met toenemende gewrichtsvernietiging en complicaties op het gebied van de organen.

Kansen op herstel bij de ziekte van Still

De ziekte van Still kan niet worden genezen. Althans niet in de traditionele zin.

Er zijn patiënten die door therapie in remissie kunnen worden gebracht. Remissie betekent in dit geval dat de symptomen niet meer optreden en dat de ziekte volledig onder controle is. Omdat het echter elk moment weer kan oplaaien, kunnen we niet spreken van een genezing in de traditionele zin.

Kan de ziekte nog steeds dodelijk zijn?

Ja. Er zijn complicaties in het verloop van de ziekte die fataal kunnen zijn.

Dit omvat in het bijzonder het zogenaamde macrofaagactivatiesyndroom, ook wel hemofagocytische lymfohistiocytose genoemd. In de context van de ziekte van Still of in de context van een virale infectie onder immunosuppressieve therapie voor de ziekte van Still, is er een enorm excessieve ontstekingsreactie van het immuunsysteem.

Aanhoudende koorts, vergroting van de milt (splenomegalie) en verschillende veranderingen in het bloedbeeld treden op. Het vinden van een diagnose is niet altijd gemakkelijk, aangezien de genoemde klinische symptomen, namelijk koorts en vergrote milt, ook voorkomen bij de niet-complicatieve ziekte van Still.Alleen de veranderingen in het bloedbeeld wijzen dan in de richting van een macrofaagactiveringssyndroom. Hoge doses cortisone burst-therapie, immunosuppressiva en biologische geneesmiddelen worden therapeutisch gebruikt. De mortaliteit van het macrofaagactiveringssyndroom is extreem hoog zonder de juiste therapie. Maar zelfs met therapie is de mortaliteit tot 40%.