Levensverwachting bij cystische fibrose

Beoordeling van de prognose bij cystische fibrose

Hoewel de Taaislijmziekte tot vandaag een ongeneeslijke Ziekte, de levensverwachting van patiënten is de afgelopen jaren aanzienlijk gestegen. Sinds 1999 is de gemiddelde levensverwachting gestegen van 29 jaar naar 37 jaar nu. Dit is niet in de laatste plaats te danken aan de talrijke nieuwe en progressieve therapie-opties.

Vooral die Longfunctie de patiënt is de afgelopen jaren aanzienlijk verbeterd. Terwijl 20 jaar geleden slechts ongeveer 30% van alle cystische fibrosepatiënten nog een bijna normale longfunctie had, heeft vandaag ongeveer 60% van de patiënten nog steeds een grotendeels normale longfunctie als ze volwassen zijn.

Dit is enerzijds gebaseerd op de algemene therapeutische maatregelen voor de behandeling van cystische fibrose, anderzijds op de talrijke mogelijkheden om veelvoorkomende infecties van het bronchiale systeem te voorkomen of effectief te behandelen. Omdat bij de meeste patiënten met cystische fibrose de doodsoorzaak direct een infectie van de longen is of een van de resulterende complicaties.

Mede dankzij de algemeen verbeterde Leef omstandigheden, een goede voeding en de effectieve behandeling van de veel voorkomende Suikerziekte de levensverwachting van patiënten kan verder worden verhoogd. Dankzij de zich voortdurend ontwikkelende diagnostische mogelijkheden, worden getroffen kinderen al op zeer jonge leeftijd gediagnosticeerd en kunnen ze daarom heel vroeg in gespecialiseerde centra worden behandeld. Voor pasgeborenen die vandaag met deze ziekte zijn geboren, een gemiddelde levensverwachting tussen 45 en 50 jaar Van alle dingen. Over het algemeen hebben vrouwen een iets lagere levensverwachting dan mannen om redenen die nog niet zijn opgehelderd. De meeste mensen met cystische fibrose stierven rond 1980 in de adolescentie; slechts ongeveer een op de 100 leefde om hun 18e verjaardag te zien. Tegenwoordig wordt ongeveer de helft van de getroffenen 18 jaar of ouder. De gemiddelde levensverwachting ligt momenteel tussen 32 en 35 jaar.

Dankzij de therapie van vandaag kunnen alleen licht zieke patiënten een grotendeels normaal leven leiden met een normale levensverwachting en vaderkinderen. Het verloop van de ziekte is echter heel individueel anders en dus een exacte voorspelling erg moeilijk maken. De belangrijkste maatstaf voor effectieve therapie en de hoogst mogelijke kwaliteit van leven ligt in vroege diagnose en consistente en speciale behandeling in centra voor cystische fibrose.

Wetenschappers voeren momenteel ook onderzoeken uit om te proberen het causaal zieke gen te vervangen door een gezond gen. Door dit Gentherapie men hoopt ooit de ziekte te kunnen genezen en daarmee de levensverwachting van de zieken aanzienlijk te verbeteren.