hematologie

Overzicht

Het medische veld van hematologie - de studie van bloed - houdt zich bezig met alle pathologische veranderingen in het bloed, met zowel de onderliggende oorzaken als de symptomen die daaruit voortvloeien.

differentiatie

De Hemato-oncologie behandelt de verschillende soorten bloedkanker (leukemie) en aanverwante ziekten zoals bloedaandoeningen in de Beenmerg, evenals met kwaadaardige Lymfeknoop verandert.

De Hemostaseologie behandelt pathologische veranderingen in de Bloedstolling, tussen degenen met Bloedingsneiging (hemorragische diathese) - d.w.z. iemand die te weinig stolling heeft, en mensen met een overmatige neiging tot stollen (Trombofilie) - d.w.z. te veel coagulatie - is gedifferentieerd. Een verminderde coaguleerbaarheid van het bloed leidt tot bloedverlies als gevolg van langzaam gestopte inwendige en uitwendige bloedingen, die, afhankelijk van de ernst, worden veroorzaakt door lichte verwondingen (klein trauma) of zelfs zonder externe invloeden.

EEN Coaguleerbaarheid van het bloed leidt tot de vorming en instandhouding van stolsels in de bloedbaan (Thrombi), die vervolgens lokaal bloedvaten kunnen blokkeren of nadat ze door de bloedbaan zijn overgedragen (Trombo-embolie) en zo de toevoer van het stroomafwaartse weefsel voorkomen.

Het derde werkterrein - zonder speciale naam - is onderzoek naar, diagnose en behandeling van anemie (Bloedarmoede) bellen. Dit is echter vaak niet - zoals de naam misleidend suggereert - een gebrek aan bloed in het algemeen, maar eerder een onvoldoende transportcapaciteit van het bloed voor zuurstof. Bloedarmoede is het onvermogen van het bloed om goed te functioneren ondanks het pompvermogen van het hart long, het lichaam voldoende met zuurstof bevoorraden.

Uiteindelijk is de beoordeling van defensiegerelateerde (immunologischVeranderingen in het bloed, zoals veranderingen in de concentratie van immuuncellen (Leukocyten) en Acute fase-eiwitten, in dit deelgebied van medisch onderwijs en onderzoek.

In de medische praktijk is een strikte onderverdeling van deze subgroepen van hematologie echter vaak maar beperkt bruikbaar, aangezien veel (veel voorkomende) ziekten, zoals acute en chronische bloedkankers (Leukemie) kan ook bloedarmoede, veranderingen in de bloedcoagulatie en het aantal immuuncellen (leukocyten) en acute fase-eiwitten veroorzaken.

Symptomen

Bij kankerachtige (oncologische) aandoeningen van het bloed zijn er naast subtype-specifieke symptomen zoals immunodeficiëntie, anemie of veranderingen in de coaguleerbaarheid ook zogenaamde algemene symptomen zoals koorts, nachtelijk zweten, zwakte, gewichtsverlies en vermoeidheid, die ook een uiting kunnen zijn van verschillende alternatieve ziekten. Andere symptomen zoals lymfeklierzwelling en lymfeklierpijn na het drinken van alcohol bij zogenaamd Hodgkin-lymfoom of botpijn en nierbeschadiging (met de gevolgen) bij zogenaamd multipel myeloom zijn vrij duidelijke klinische beelden die de ervaren arts heel snel op het goede spoor zetten.

Bij stollingsstoornissen met verminderde bloedstolling (hemorragische diathese) wordt onderscheid gemaakt tussen twee subtypen. Als de ziekte gebaseerd is op een vermindering van de functie of het aantal bloedplaatjes (trombocyten), manifesteert dit zich voornamelijk in zogenaamde trombocytische bloedingen zoals speldenknopbloedingen van de huid (petechiën), neusbloedingen (epistaxis) en een langdurige menstruatie (menorragie). Als het probleem een ​​tekort of een storing van de stollingsfactoren is, kan een zogenaamde plasmatische bloeding zoals blauwe plekken (hematoom), spier- en gewrichtsbloedingen (hemartrose) worden verwacht. Afhankelijk van de ernst is bloeding in het maagdarmkanaal met bloed in of op de ontlasting mogelijk.

Bij stollingsstoornissen (trombofilie) met verhoogde stollbaarheid treden de symptomen op als een stolsel (trombus) een bloedvat verstopt en het onderliggende weefsel dan niet of slechts onvoldoende wordt voorzien van zuurstof (en andere zaken zoals suiker). Weefselschade kan ook worden beschadigd door het niet verwijderen van metabolische producten. Als het onvoldoende toegevoerde weefsel spierweefsel is, zijn pijn en krampen te verwachten. Een uitgesleept stolsel (embolus) veroorzaakt meer schade aan het hart (myocardinfarct), de hersenen (apoplexie) en de longen (longembolie). Een stolsel in een grotere ader, bijvoorbeeld in het been (beenadertrombose) veroorzaakt zwelling en pijn.

Afhankelijk van de oorzaak van bloedarmoede (bloedarmoede) zijn tal van andere symptomen denkbaar, maar dit leidt op zichzelf tot vermoeidheid en een slechte concentratie en spierzwakte, vooral bij inspanning tot kortademigheid (dyspnoe), evenals een snellere pols (tachycardie) en kan de hartslag merkbaar maken ( Hartkloppingen). Bovendien zijn anemische patiënten vaak bleek en hebben ze de neiging tot afkoelen en soms blauwachtige ledematen (cyanose). Lippen en tong worden ook vaak op deze manier gekleurd.

Veranderingen in het bloed, die moeten worden opgevat als een reactie van het lichaam in de zin van een ontstekingsproces, kunnen zich uiten in vermoeidheid, vermoeidheid en koorts.

oorzaken

Hemato-oncologische ziekten zijn altijd gebaseerd op een ontregeling in de vorming en reproductie van bloedcellen. Deze ontregeling vindt zijn moleculair genetische tegenhanger in een genetische verandering (mutatie), die de aangetaste cel stimuleert tot pathologische voortplanting.Deze genetische verandering kan op zijn beurt worden veroorzaakt door kankerverwekkende stoffen, straling of een aangeboren neiging (aanleg). De ontwikkeling van kanker is altijd een proces in meerdere fasen dat wordt beïnvloed door tal van factoren. Naast een verhoogde neiging van kankercellen om te degenereren, is vooral een ineffectief immuunsysteem nodig dat zijn taak om degenererende cellen te identificeren en ze uit de circulatie te verwijderen, niet vervult.

Als een afweercel buiten het beenmerg (in een lymfeklier) degenereert, spreekt men van een lymfeklierkanker (lymfoom), die veel ondersoorten kent. Ligt het probleem in het beenmerg zelf, dan spreekt men, afhankelijk van het type, van bloedkanker (leukemie), of van zogenaamde myelodysplastische of myeloproliferatieve syndromen, die ook veel ondersoorten bevatten. Aangeboren genetische veranderingen (mutaties) zijn ook mogelijk, maar zeer zeldzaam.

Er wordt onderscheid gemaakt tussen aangeboren en verworven stollingsstoornissen. Aangeboren stollingsstoornissen zijn gebaseerd op erfelijke genetische defecten, de meest voorkomende vertegenwoordigers van de plasmatische ziekten (coagulopathieën) zijn hemofilie A en B evenals het Von Willebrand-Jürgens-syndroom, onder de trombocytische aandoeningen (thyrombopathieën) het zeer zeldzame Bernard-Soulier-syndroom en ook zeer zeldzame ziekte van Glanzmann-Naegeli. Erfelijke hemorragische telangiëctasie (de ziekte van Osler) komt iets vaker voor.

Verworven aandoeningen van de plasmatische stolling worden meestal veroorzaakt door een tekort aan vitamine K (vaak medisch geïnduceerd, maar ook door ondervoeding of absorptiestoornissen). Het komt minder vaak voor dat het lichaam op het immuunsysteem reageert tegen zijn eigen stollingsfactoren of te wijten is aan een gebrek aan factoren door overmatig gebruik. Onvoldoende productie (synthese) van stollingsmiddelen in een zieke lever kan ook een tekort aan stollingsfactoren verklaren. De zogenaamde Purpura-Schoenlein-Enoch wordt waarschijnlijk veroorzaakt door infecties of medicatie.

Belangrijke verworven aandoeningen van de bloedplaatjescoagulatie zijn vooral immuuntrombocytopenie, een auto-immuunziekte die gericht is tegen de lichaamseigen bloedplaatjes, en door heparine geïnduceerde trombocytopenie, waarbij een immuunreactie optreedt tijdens heparinetherapie. Hierbij wordt onderscheid gemaakt tussen twee typen, waarbij type 2 het veel gevaarlijker is. Een andere ziekte die leidt tot een vergrote milt (splenomegalie) kan leiden tot een afname van het aantal bloedplaatjes (trombocyten) als gevolg van complicaties (hyperspenie). De inname van acetylsalicylzuur (ASA, aspirine) en verwante stoffen van de groep van niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID's) beperken de functionaliteit van de bloedplaatjes onomkeerbaar. Alleen nieuwe bloedplaatjes die in de loop van dagen zijn gevormd, zijn weer volledig functioneel.

Bloedarmoede is een ziekte met veel mogelijke oorzaken. Er wordt grof onderscheid gemaakt tussen die als gevolg van volumetekort (na daadwerkelijk bloedverlies), een bloedaandoening (hemolyse) - waarbij rode bloedcellen (erytrocyten), die het dragereiwit voor zuurstof (hemoglobine) bevatten - worden vernietigd, een distributiestoornis waarbij de rode bloedcellen een vergrote milt en een educatieve stoornis. Een bloedaandoening kan op zijn beurt worden veroorzaakt door defecte rode bloedcellen of door infectieziekten, medicatie, auto-immuunziekten, enz. Een pedagogische aandoening is meestal te wijten aan een tekort (ijzer, foliumzuur of vitamine B12), maar ook aan chronisch nierfalen of een kankerziekte (hetzij rechtstreeks gerelateerd aan het bloedvormende systeem, zoals aplastische anemie, myelodysplastisch syndroom of een tumor) kan de oorzaak zijn.

Een verandering in het bloedbeeld in de zin van een ontstekingsreactie kan worden veroorzaakt door een infectie, een auto-immuunziekte, maar ook door een tumorachtige ziekte of letsel of een operatie.

Diagnose en therapie

Naast de gewetensvolle uitvoering van een medisch onderzoek (anamnese) en onderzoek zijn meestal laboratoriumtests van het bloed van de patiënt die nodig zijn voor hematologische aandoeningen. In sommige gevallen, maar vooral wanneer een hemato-oncologische aandoening wordt vermoed, is dat ook zo Beenmergonderzoek uit noodzaak. Hiervoor wordt onder plaatselijke verdoving met een naald een weefselmonster genomen uit het bloedvormende weefsel, meestal uit de bekkenkam. Beenmerg genomen en onderzocht onder een microscoop met behulp van verschillende kleurtechnieken.

Afhankelijk van de oorzaak van de hematologische ziekte, variëren het type en de omvang van de therapeutische maatregelen sterk. Terwijl een simpele Bloedarmoede door ijzertekort kan meestal worden genezen door ijzersupplementen toe te voegen, soms zijn gecompliceerde combinatietherapieën nodig voor kankerachtige (oncologische) ziekten. Dus kom met bloedkanker (Leukemieën) Vooral chemotherapie met meerdere geneesmiddelen en stamceltransplantatie moeten worden overwogen, terwijl lymfomen ook kunnen worden behandeld met radiologische bestraling en chirurgie.

In het algemeen moet er altijd een consistent onderscheid worden gemaakt tussen symptomatische therapieën die niets doen om de onderliggende ziekte aan te pakken, en causale therapieën die het onderliggende probleem oplossen. Met name voor een groot aantal erfelijke ziekten is dat, ondanks enorme vorderingen in het onderzoek, nog steeds niet mogelijk.

voorspelling

De prognose hangt ook in grote mate af van de onderliggende hematologische aandoening. Terwijl sommige, zoals de Bloedarmoede door ijzertekort, onschadelijk en gemakkelijk te behandelen, kunnen andere, zoals ernstige vormen van hemato-oncologische aandoeningen, de kwaliteit en de levensduur van de patiënt aanzienlijk verminderen.