Stevens Johnson-syndroom

Wat is het syndroom van Stevens-Johnson?

Stevens-Johnson-syndroom is een zeer zeldzame, ernstige ziekte.
De oorzaak van deze ziekte is vaak een eerdere infectie of het gebruik van een nieuw medicijn. De ziekte wordt veroorzaakt door een overreactie van het immuunsysteem. De ziekte wordt merkbaar door afschilfering van de huid, pijnlijke blaren en een sterk gevoel van ziekte.
Vrouwen worden meestal veel vaker getroffen dan mannen. Mensen die aan de hiv-ziekte lijden, worden ook bijzonder getroffen.

Wat zijn de oorzaken?

Er zijn twee hoofdoorzaken die het Stevens-Johnson-syndroom kunnen veroorzaken. Enerzijds een eerdere infectie of anderzijds het slikken van een nieuw medicijn.

Het Stevens-Johnson-syndroom treedt voornamelijk op in de eerste 8 weken na inname van een nieuw medicijn. Er zijn sommige geneesmiddelen die vaker worden geassocieerd met het Stevens-Johnson-syndroom dan andere. Deze omvatten vooral geneesmiddelen met de werkzame stof allopurinol (gebruikt bij jicht) en geneesmiddelen met de werkzame stofgroep sulfonamiden zoals cotrimoxazol (antibioticum).

Mogelijk bent u ook geïnteresseerd in dit onderwerp: Drug-intolerantie

Hoe wordt het syndroom van Stevens-Johnson vastgesteld?

Met behulp van een interview met de patiënt (anamnese) kan de arts mogelijke triggers voor het Stevens-Johnson-syndroom achterhalen.

Er wordt dan een lichamelijk onderzoek uitgevoerd. Vaak kan de arts het Stevens-Johnson-syndroom vermoeden op basis van het klinische uiterlijk met een geschikte anamnese.

Voor de zekerheid wordt een huidbiopsie uitgevoerd om de diagnose van het Stevens-Johnson-syndroom te bevestigen.

Dit onderwerp kan u interesseren als een differentiële diagnose voor het syndroom van Stevens-Johnson: Drugsuitbarsting

Wat zijn de symptomen van het syndroom van Stevens-Johnson?

Een afschilfering van het huidoppervlak is kenmerkend voor het Stevens-Johnson-syndroom. Het uiterlijk van de huid is rond en er worden vaak blaasjes gevormd. Het uiterlijk hiervan doet denken aan een brandwond. De huid is rood en korstig. Deze zweren op de huid zijn erg pijnlijk.

De extra betrokkenheid van de slijmvliezen is indicatief voor het Stevens-Johnson-syndroom. Dit treft vooral de mond en keel, maar ook het genitale gebied. Naast symptomen op het huidoppervlak is er vaak een ontsteking van het bindvlies van de ogen.

Bovendien lijden de getroffenen heel vaak aan een sterk gevoel van ziekte, koorts en ontsteking van het neusslijmvlies (rhinitis).

Lees hier meer over:

• Medicatie-uitslag
• Uitslag na een eerdere infectie

Op welke plaatsen komt het stevens-johnsonsyndroom in het bijzonder voor?

De betrokkenheid van het slijmvlies is kenmerkend voor het syndroom van Stevens-Johnson. Dit betekent dat het slijmvlies altijd wordt aangetast. Slijmvliezen worden voornamelijk aangetroffen in de mond en keel, evenals in het genitale gebied, daarom worden deze delen van het lichaam zeer vaak aangetast door het Stevens-Johnson-syndroom.

De plekken waar het huidoppervlak loslaat, bevinden zich vaak op de stam. Het gezicht, de armen en benen kunnen ook worden aangetast.

Naast de huidsymptomen komt conjunctivitis heel vaak voor.

behandeling

Als het Stevens-Johnson-syndroom zich ontwikkelt als gevolg van het gebruik van een nieuw medicijn, moet dit onmiddellijk worden stopgezet. In het algemeen is het belangrijk om de oorzaak te vermijden als deze bekend en mogelijk is.

Intensieve therapie is vergelijkbaar met het behandelen van brandwonden: vocht wordt toegediend, wonden worden behandeld en indien nodig worden gevolgen zoals bloedvergiftiging (sepsis) of bacteriële infecties behandeld met antibiotica.

De toediening van geneesmiddelen die het immuunsysteem onderdrukken, zoals cortison, is omstreden en wordt over het algemeen niet gebruikt. In individuele gevallen kunnen natuurlijk ook andere behandelingsopties worden gebruikt.

Looptijd

Er is geen eenduidige regel voor hoelang het Stevens-Johnson-syndroom zal duren.
De duur hangt voornamelijk af van hoe snel de behandeling wordt gestart en hoe goed de therapie werkt. In de regel kunnen enkele dagen tot weken worden verwacht.

Hoe verloopt het proces?

De getroffen patiënten hebben heel vaak een zeer sterk ziektegevoel en zijn zeer ernstig ziek. Het is daarom belangrijk om het stevens-johnsonsyndroom vroegtijdig te diagnosticeren en onmiddellijk te behandelen.

In sommige gevallen kan de ziekte erg ernstig zijn. Deze ernstige vorm van het syndroom van Stevens-Johnson staat in technische termen bekend als toxische epidermale necrolyse (TEN).

Wat is de prognose?

Stevens-Johnson-syndroom is een zeer ernstige aandoening.
In sommige gevallen kan het erg ernstig zijn. Afhankelijk van de ernst van de ziekte is de kans op overlijden aan de ziekte 6% in de milde vorm tot 50% in de ernstige vorm (toxische epidermale necrolyse).

Wat kunnen de gevolgen op lange termijn zijn?

De ziekte geneest meestal zonder littekens.
Het is belangrijk dat het wondoppervlak niet wordt gemanipuleerd, zoals bekrast. De wondoppervlakken moeten ook regelmatig worden behandeld en verzorgd om littekens te voorkomen.

Lees hier meer over: Wond genezen

Is dat besmettelijk?

Het Stevens-Johnson-syndroom is niet besmettelijk. Bij deze zeldzame ziekte reageert het immuunsysteem van enkele mensen overdreven, waardoor deze ziekte optreedt.

Ziekten die worden veroorzaakt door een bacteriële of virale ziekteverwekker, zijn meestal besmettelijk. Dit is niet het geval bij het Stevens-Johnson-syndroom.

Lees ook ons ​​onderwerp over een vergelijkbare ziekte, het Staphylococcal Scaled Skin Syndrome, dat wordt veroorzaakt door bacteriën: Stafylokok infectie

Waarin verschilt het Lyell-syndroom van het syndroom van Stevens-Johnson?

Het Stevens-Johnson-syndroom definieert een huidaandoening van minder dan 10% van het totale lichaamsoppervlak. Als tot 30% van het lichaamsoppervlak is aangetast, spreekt men van een overgangsvorm. Als meer dan 30% van het lichaamsoppervlak door de huid wordt aangetast, spreekt men van toxische epidermale necrolyse.

Dit staat ook bekend als het Lyell-syndroom wanneer de ziekte werd veroorzaakt door het nemen van medicijnen. Dit is een ernstige en levensbedreigende medicijnreactie. Geneesmiddelen die toxische epidermale necrolyse kunnen veroorzaken (syndroom van Lyell) zijn onder meer: ​​fenytoïne, sulfonamiden, allopurinol en selectieve serotonineheropnameremmers (SSRI's) zoals fluoxetine.