Myositis

Overzicht

Myositis is er een ontstekingsziekte van het spierweefsel. Het kan worden veroorzaakt door een groot aantal verschillende oorzaken, maar is meestal het resultaat van één Auto immuunziekte. Myositiden komen voornamelijk voor in combinatie met andere ziekten, maar zijn over het algemeen verwant zeldzaam klinisch beeld Er zijn slechts 10 ziektegevallen onder een miljoen geregistreerde inwoners per jaar. De meest voorkomende vormen van ziekte zijn Polymyositis, de Dermatomyositis en de Myositis van het inclusielichaam. Vaak is er een ontsteking van Spierweefsel met een Bindweefselontsteking gesocialiseerd.

Lees meer over de subformulieren onder onze speciale onderwerpen:

• Polymyositis
• Dermatomyositis

oorzaak

De oorzaak van een bestaande myositis kan vaak niet precies worden vastgesteld. In dit geval spreekt men van één idiopathisch Myositis. In de Polymyositis en de Dermatomyositis, de twee meest voorkomende ziektebeelden op dit gebied, zijn auto-immuun-gemedieerde ziekteprocessen, zogenaamde Auto-immuunziekten. Het immuunsysteem valt de lichaamseigen cellen aan met zijn afweercellen en leidt zo tot hun vernietiging. Als gevolg hiervan raakt het aangetaste weefsel ontstoken.

De spieren kunnen betrokken zijn bij algemene systemische infecties of ontstekingen, maar ook bij ontstekingsprocessen in het bindweefsel. Als de myositis van buitenaf wordt geactiveerd, gebeurt dit door bacteriën, virussen of Parasieten. Een ziekte is bijvoorbeeld bijzonder voorbestemd voor het ontstaan ​​van myositis lepra, Gonorroe (syfilis) en tetanus of parasitaire besmetting met Schistosomes en Trichinelladie beide wormen zijn. Over het algemeen komen de genoemde infecties echter minder vaak voor op Europese breedtegraden. Ziekte van Bornholm het kan echter ook hier voorkomen, aangezien de triggerende Cocksacki B-virussen wereldwijd kunnen worden gevonden. Myositis kan ook erfelijk Wees zo oorsprong Münchmeyer-syndroom. Maar ook deze bijzondere vorm van een inflammatoire spierziekte moet vanwege de geringe verspreiding als uiterst zeldzaam worden beschouwd.

Symptomen

De Symptomen afhankelijk van het ziektebeeld kan een myositis ontstaan symmetrisch of gewoon eenzijdig staan ​​voor. Het past echter bij alle vormen toenemend krachtverlies en ook spierzwakte Spierpijn hand in hand. De intensiteit van de symptomen hangt af van de mate van ontsteking. Zonder ontstekingsremmende behandeling kan het ook spier degeneratieve processen kom uit in het zichtbare spierdystrofie staan ​​voor. Omdat alle spieren in het hele lichaam kunnen worden aangetast, kan lokalisatie in de keel- en keelspieren ervoor zorgen dat deze te Moeite met slikken en heesheid komen.

Als de onderliggende ziekte degeneratief is, zoals bij het Münchmeyer-syndroom, kunnen de cellen opnieuw worden gemodelleerd. In dit zeldzame geval zal het zijn Calciumzouten opgeslagen in de aangetaste cellen en leiden tot Ossificatie van de spieren (Myositis ossificans). Zo'n Celverkalking kan zich in mindere mate ontwikkelen bij andere vormen van myositis. Kortom, ontstekingsprocessen belasten de cellen van het aangetaste weefsel. Vanwege de constante afbraak en opbouw van cellen kan dit Metaplasieën, dat wil zeggen dat er veranderingen in de celstructuur optreden. Deze kunnen uiteindelijk leiden tot een degeneratie van het weefsel - een kwaadaardige tumor.

Diagnose

De diagnose van myositis is meestal gecompliceerd omdat het moeilijk is om onderscheid te maken tussen verschillende klinische beelden. De klinische symptomen dienen als leidraad te dienen, aangezien deze een indicatie kunnen geven van het type en de lokalisatie van de ontsteking. De meeste myositis zijn echter sluipende ziektedie pas laat wordt opgemerkt. Dit vergroot de kans op blijvende gevolgschade. In principe de keuringsarts drie diagnostische toolsdie kunnen worden gebruikt: a Laboratoriumonderzoek, een elektromyografie (EMG; Spanningsmeting in de spieren) en een Spierbiopsie (invasieve procedure waarbij spierweefsel wordt verwijderd.

Laboratoriumonderzoek: Bij het onderzoek van de laboratoriumparameters in het bloed van de patiënt ligt de nadruk vooral op enzymen die zich ophopen in spiercellen en vrijkomen wanneer de cellen beschadigd raken. Het belangrijkste enzym is het Creatine kinase (CK) Daarnaast andere parameters zoals de activiteit van lactaatdehydrogenase, van de Aldolase en aspartaataminotransferase in het bloed. Algemene tekenen van ontsteking hoe verhoogd C-reactief proteïne, verhoogd aantal witte bloedcellen of een uitgebreide BSG worden ook geregistreerd, maar bewijzen alleen de aanwezigheid van een ontsteking. Het bedrag van Myoglobine, een specifiek eiwit van de skeletspieren, kan ook worden bepaald en in de diagnose worden opgenomen. De waarde zegt echter niets over de locatie van de schade, alleen dat spiercellen zijn vergaan. Als er een vermoeden bestaat van een infectie met ziekteverwekkers, is het mogelijk om door het lichaam gevormde antilichamen tegen de ziekteverwekker te detecteren en zo een bestaande infectie aan te geven of een PCR (Polymerasekettingreactie) om het DNA van de ziekteverwekker te dupliceren en zo weer te geven dat een computergestuurde nauwkeurige identificatie mogelijk is. Myositis-specifieke antilichamen, die bij sommige patiënten in de loop van de ziekte worden gevormd, hebben in de meeste gevallen geen doorslaggevende betekenis, aangezien ze ook bij andere ziekten worden gebruikt, zoals ontsteking van de longblaasjes (Alveolitis) of ontsteking van de gewrichten (artritis).

Elektromyografie (EMG): Bij een EMG worden twee kleine naalden in de te onderzoeken spier ingebracht. De naalden geleiden elektriciteit en meten Veranderingen in spanning in spierweefsel. De veranderingen zijn binnen Rust en spanning vastgelegd en geëvalueerd. De meeste patiënten met myositis vertonen opvallende patronen, die niet automatisch een bewijs van de ziekte zijn. Desalniettemin is de EMG een ongecompliceerd onderzoek waardoor de indicatie voor verdere diagnostiek kan ontstaan. Daarnaast kan een elektroneurografie worden uitgevoerd waarbij de Zenuwgeleidingssnelheid en de Spierreactietijd is gemeten. Hier wordt een zenuw opgewonden met behulp van aangebrachte elektroden en wordt aandacht besteed aan de spiertrekkingen die kunnen worden geactiveerd. Gelijktijdige zenuwbeschadiging of andere ziekten kunnen worden bewezen of uitgesloten, wat een belangrijke rol speelt bij differentiële diagnose (andere ziekten met overeenkomende symptomen).

Spierbiopsie: Omdat de spierbiopsie een invasief onderzoek de locatie van de interventie moet worden gepland. Dit wordt meestal gedaan door middel van een MRI (magnetische resonantie beeldvorming). De biopsie mag niet worden uitgevoerd op een locatie die eerder een EMG heeft gehad. De puncties door de naalden leiden tot lokale celdood, die achteraf niet meer te onderscheiden is van myositis. Zodra de juiste plaats voor de biopsie is gevonden, wordt de Biopsie (biopsie weefsel) licht microscopisch onderzoek algemene kenmerken van myositis zijn aangetoond, maar weefselveranderingen die specifiek zijn voor verschillende vormen, kunnen ook worden waargenomen. Je kunt beide op een karakteristieke manier zien Spiervezelverliezen (dode / necrotische spiervezels), evenals geregenereerde delen van spiervezels en typische tekenen van ontsteking - Weefselinfiltratie (Immigratie) door ontstekingscellen. Als de ziekteactiviteit laag is, kan de diagnose moeilijker worden gemaakt door ontbrekende of moeilijk te vinden celtekens.

Myositis-antilichamen

Sinds de Myositis een van de inflammatoire skeletspieraandoeningen die kunnen worden veroorzaakt door een auto-immuunreactie, d.w.z. een valse reactie van het eigen afweersysteem van het lichaam tegen de eigen structuren van het lichaam, het is daarom mogelijk om bepaalde antilichamen in het bloed van de getroffen patiënt te detecteren.

Deze antilichamen maken deel uit van het immuunsysteem en worden genoemd B-lymfocyten en zijn gericht tegen - hier in het geval van myositis - structuren van de skeletspiercultuur, zogenaamde antigenen, in de context van een auto-immuunziekte. Bij myositis wordt onderscheid gemaakt tussen myositis-specifieke en myositis-geassocieerde antilichamen.

De eerste worden bij ongeveer 15-50% van de patiënten in het bloedserum aangetroffen en kunnen worden gemeten door een bloedmonster te nemen.

De myositis-specifieke antilichamen omvatten voornamelijk antilichamen tegen tRNA-synthetasen, zoals Jo-1-antilichamen, PL-7-antilichamen, EJ-antilichamen of KS-antilichamen. De met myositis geassocieerde antilichamen omvatten o.a. anti-Mi-2, anti-SRP en anti-Pm-Scl.

De meest voorkomende ziektebeelden

Polymyositis

De polymyositis is dat zeldzaamste vorm de veel voorkomende inflammatoire spierziekten. Het komt vaker voor in twee fasen van het leven van de patiënt: in de kindertijd en adolescentie van 5 tot 14 jaar en in de gevorderde volwassenheid van 45 tot 65 jaar. Gemiddeld worden twee keer zoveel vrouwen als mannen getroffen door polymyositis. Klinisch de ziekte komt meestal tot uiting symmetrische spierzwakte in de buurt van Riem om de nek en de heup - de spieren dichtbij de romp. De zwakke punten ontwikkelen zich in vergelijking met myositis van het inclusion body vrij snel, van weken tot maanden. Het gebrek aan spierkracht kan dit veroorzaken pijnlijke slechte houding doorkomen Littekens van ontstoken spiersecties tot Verkeerde uitlijning van gewrichten. Het weefselmonster dat door een biopsie wordt genomen, plaatst tussen de spiervezels Geïmmigreerde ontstekingscellen Aan. Het ziekteproces van polymyositis is nog niet volledig begrepen. Er wordt echter aangenomen dat het een Auto immuunziekte handelingen. In tegenstelling tot dermatomyositis wordt dit echter gemedieerd door een directe celreactie van het lichaam en niet via overeenkomstige eiwitten.

Lees meer over dit onderwerp op: Polymyositis

Dermatomyositis

Ongeacht de leeftijd komt dermatomyositis vaker voor dan polymyositis. Net als bij polymyositis kan een leeftijdsspecifieke accumulatie worden waargenomen. Vrouwen hebben meer kans om getroffen te worden dan mannen. Onder de symptomen die de skeletspieren aantasten, verschijnen veranderingen in de huid in dermatomyositis. Lilakleurige uitslag (erytheem) vormt zich op delen van het lichaam die worden blootgesteld aan licht, daarom is de naam paarse ziekte ontstaan. De huid wordt schilferig, vooral op plaatsen boven gewrichten zoals vingers, ellebogen en knieën. Als onderdeel van de uitslag kan er zwelling van de bovenoogleden optreden, waardoor de patiënt een zeurende uitdrukking krijgt. Dit kan worden verergerd door littekens op de schilferige huid.
De beschreven veranderingen kunnen meer of minder sterk overkomen. Als een spierbiopsie wordt uitgevoerd, kunnen de perivasculaire ontstekingscellen die de bloedvaten omringen, in het monster worden geïdentificeerd. Overeenkomstige cellen verzamelen zich ook tussen de individuele spiervezelbundels (interfasciculair). Perifere spiervezels worden smaller ten opzichte van de rest van de bundel. Dit staat bekend als perifasciculaire atrofie. Het pathomechanisme (ziekteproces) is gebaseerd op een auto-immuunreactie die gericht is tegen de haarvaten (kleinste bloedvaten) in de spieren. Deze worden aangevallen en beschadigd door lichaamseigen ontstekingseiwitten (bijv. Immunoglobulinen). Hierdoor kunnen de spiervezels niet meer aangevoerd worden en sterven ze af.
Lokale necrose (celdood) en vasculaire trombose (occlusie van een vat door een bloedstolsel / trombus) treden op - de spiervezelbundels worden sterker en verdorren uiteindelijk. Een kwaadaardige tumor is de oorzaak van de ontwikkeling bij meer dan een kwart van de dermatomyositisziekten. Ook hier vormt het lichaam stoffen die zowel tegen de tumor als tegen gezond lichaamsweefsel zijn gericht.

Lees meer over dit onderwerp op: Dermatomyositis

Myositis van het inclusielichaam

Myositis van het inclusielichaam is een chronische, progressieve, inflammatoire, degeneratieve ziekte. Het causale proces in het lichaam is nog niet precies opgehelderd, maar er wordt een samenspel van inflammatoire en degeneratieve factoren vermoed. Het treft mannen in 75 procent van de gevallen en komt vooral voor na de leeftijd van 50 jaar. Het beloop is nogal geleidelijk - het kan soms maanden of jaren duren voordat de eerste klinische symptomen optreden. Patiënten merken eerst problemen met traplopen of opstaan ​​vanuit een zittende positie. Moeilijkheden om stevig vast te houden of zelfs in de eerste plaats zijn ook kenmerkend. Symptomen worden veroorzaakt door de progressieve zwakte van de onderarm en dijspieren. 60% van de patiënten geeft aan dat ze moeite hebben met slikken, omdat hiervoor ook spieren nodig zijn, die door de ontsteking kunnen worden aangetast. Het preparaat gemaakt van een biopsie lijkt op dat van een polymyositis. Er zijn geïmmigreerde ontstekingscellen en ondergedompelde vezelstrengen te zien. Daarnaast zijn er insluitsels in het weefsel, de zogenaamde ¨gerande vacuolen¨ (in het Engels: framed vacuoles; vacuole = celblaasje). De inclusielichamen bevatten verschillende eiwitstructuren, α-amyloïde en tau-eiwitten. Deze verbindingen worden ook gebruikt bij andere degeneratieve ziekten, zoals in ziekte van Alzheimer, vinden.

Bijzondere klinische beelden

Münchmeyer-syndroom (Fibrodysplasia ossificans progressiva): door a erfelijk genetisch defect die de ontwikkeling van de skeletspieren beïnvloedt, treedt het zogenaamde Münchmeyersyndroom op. Het gebeurt door de jaren heen Opslag van calciumzouten in spiercellen en als gevolg daarvan verstarring van de spieren. Beginnend in het nekgebied, vordert de ziekte op neer naar voren, over het schoudergebied in de armen en romp. Aangezien er momenteel geen bewezen mogelijkheid is voor therapie, laat staan ​​voor genezing, komt het binnen Eindfase de ziekte voor Ossificatie van de ademhalingsspieren en dus naar moeilijke ademhaling, tot Verstikking. Aangezien de meeste patiënten kinderloos blijven en de genen niet doorgeven, is de verspreiding van het Münchmeyer-syndroom zeer beperkt.

Ziekte van Bornholm (Epidemische pleurodynie): Epidemische pleurodynie is een ontstekingsziekte van de pleura (Pleura), de borst- en buikspieren. Het wordt veroorzaakt door een infectie met het Cocksackie B-virus, een lid van de enterovirusfamilie. Zijn symptomatisch Pijnlijke ademhaling, lichte koorts en een rode keel. De pijn wordt veroorzaakt door de betrokkenheid van de intercostale spieren, de spieren tussen de ribben, die deel uitmaken van de ademhalingsspieren.De ziekte van Bornholm kan dat wel overgedragen van persoon op persoon en zal standaard de symptomen met Pijnstillers behandeld.

Myositis van het oog

De myositis ook op het oog oculaire myositis genoemd, is een idiopathische (dat wil zeggen, optredend zonder bekende oorzaakOntsteking van de spieren in de ogen.
Het is een van de derde meest voorkomende aandoeningen van de oogkas en komt direct na oogaandoening voor Hyperthyreoïdie en bij lymfoproliferatieve ziekten.
De exacte oorzaak van myositis in het oog is nog niet volledig bekend; men vermoedt dat het een auto-immuunreactie is, dat wil zeggen een valse reactie van het eigen afweersysteem van het lichaam, dat bepaalde cellulaire structuren ten onrechte als vreemd herkent en bestrijdt.

Vrouwen op jonge volwassen leeftijd worden het vaakst getroffen (Gemiddelde aanvangsleeftijd: 34 jaar), waarbij de symptomen vaker eenzijdig zijn (slechts één oog aangetast) dan bilateraal:

• uitstekende oogbol
• Conjunctivale zwelling en ontsteking
• oogbewegingsafhankelijke pijn
• Beperkingen voor oogbewegingen en de resulterende visuele stoornissen (bijv. dubbel zien).

De oogspier die het meest wordt aangetast, is de middelste rechte spier (Mediale rectusspier), die de oogbal meestal naar de neus beweegt. Oculaire myositis wordt meestal gediagnosticeerd met een CT-scan en wordt behandeld door glucocorticoïden (cortison), zodat de ontsteking meestal binnen enkele dagen verdwijnt zonder gevolgen.

Myositis ossificans

De voorwaarde "Myositis ossificans"Inclusief twee medische ziektepatronen.
Enerzijds is het de heterotrope ossificatie Dit is een ziekte die spontaan of na trauma en operatie in verschillende delen van het lichaam optreedt Ossificaties komt.

Aan de andere kant, de term 'Myositis ossificans“Ook een zeldzame erfelijke ziekte - de Myositis ossificans progressiva. Dit is een aangeboren genetisch defect waardoor de skeletspieren van het lichaam in batches in botweefsel worden omgezet. Wereldwijd worden slechts ongeveer 600 mensen getroffen door deze erfelijke ziekte. De oorzaak van de benige hermodellering is het onvermogen om defecte skeletspieren te herstellen na triviale verwondingen of trauma's met gezond spierweefsel of littekenweefsel - in plaats daarvan wordt botweefsel gebruikt.

Na verloop van tijd wordt het spierstelsel steeds onbruikbaarder en wordt de ziekte levensbedreigend wanneer organen worden aangetast door ossificatie van de spieren (Bijv. Ademhalingsstoornissen als gevolg van toenemende ossificatie van de intercostale spieren en dus de borstkas).

behandeling

De behandeling van dermatomyositis en polymyositis komt overeen met de meest toegepaste therapie voor auto-immuunziekten. Hier is Cortison toegediend, wat het immuunsysteem gedeeltelijk en gedeeltelijk remt Maak de ontsteking plat leidt zodat het weefsel kan herstellen. Er worden relatief hoge doses gebruikt, die over een langere periode geleidelijk worden afgebouwd. Het effect begint afhankelijk van de patiënt na dagen tot weken, in vertraagde gevallen na 1-2 maanden. Langdurige toediening van cortisonen is echter met een grote verscheidenheid aan Bijwerkingen verbonden, zoals Spierafbraak, osteoporose of mentale veranderingen. Als de therapie niet het gewenste effect heeft of als de dosering vanwege bijwerkingen moet worden verlaagd, extra Cytostatica hoe methotrexaat wordt gebruikt, die ook een vaste plaats hebben in de tumorbehandeling en bovendien het immuunsysteem comprimeren. Het geschenk van hooggedoseerde immunoglobulinen kan nuttig zijn bij polymyositis en dermatomyositis, maar is bijzonder controversieel bij de behandeling van inclusion body myositis. Naast medicamenteuze therapie kan dat fysiotherapie en Ergotherapie worden gebruikt om de bewegingsvrijheid te behouden en spierverkorting te verminderen (Contracties) voorkomen. Bij uitgesproken spierzwakte, het gebruik van loophulpmiddelen of rolstoelen, bij verlamming, spierverharding of blessures kan verdere behandeling noodzakelijk zijn.

voorspelling

Regelmatige therapie kan helpen om half de patiënt Polymyositis een volledige genezing kan worden bewerkstelligd. Anders kan een stilstand met min of meer blijvende spierzwakte worden bereikt. In 20% van de gevallen bestaat echter de mogelijkheid dat ondanks complexe therapie geen succes kan worden geregistreerd.

De Dermatomyositis kan ook worden genezen of op zijn minst beperkt worden door geschikte therapie. De behandeling van de tumor die vaak de oorzaak is van de ziekte kan leiden tot permanente verbetering van de symptomen of genezing van de secundaire ziekte.

Omdat medicamenteuze therapie een Myositis van het inclusielichaam is niet veelbelovend, er moet worden gestreefd naar een constant bewegingsbereik door middel van fysiotherapie en onafhankelijke oefeningen. Lichte krachtoefeningen en spieruithoudingsvermogen kunnen ook de symptomen tegengaan. Bij een storende stoornis van de keelspieren kan een bezoek aan een logopedist verlichting bieden om de slikmoeilijkheden te verminderen. Er worden handige bewegingen of houdingen geoefend die het slikken vergemakkelijken.