Kwaadaardige hyperthermie

Synoniemen

  • Kwaadaardige hyperpyrexie,
  • MH-crisis

Engels: kwaadaardige hyperthermie

invoering

Het volledige beeld van maligne hyperthermie is een zeer ernstige metabole onbalans die bijna uitsluitend optreedt in verband met anesthesie. In het dagelijks leven leidt een symptoomvrije, constitutionele stoornis in de calciumbalans van de spiercel na contact met bepaalde anesthetica tot een enorme verstoring van het algehele metabolisme met hartritmestoornissen, zuurstoftekort, hyperaciditeit en enorme oververhitting van het lichaam. Als gevolg hiervan kunnen stollingsstoornissen, spierschade, overhydratie van de longen, nierfalen en schade aan de hersenen en het zenuwstelsel optreden en het leven van de patiënt bedreigen. Indien onbehandeld, is een dergelijke maligne hyperthermie-crisis in 70-80% van de gevallen dodelijk, en door consistente en vroege therapie kan de mortaliteit worden teruggebracht tot minder dan 5%. Het is belangrijk om een ​​opgetreden crisis te documenteren om andere anesthetica te kunnen gebruiken voor latere operaties die geen aanleiding zijn voor maligne hyperthermie.

Lees ook: Algemene anesthetische bijwerkingen

Definitie van kwaadaardige hyperthermie

Kwaadaardige hyperthermie is een massale stofwisselingsstoornis waarbij de energie-, zuurstof- en zuur-base-balans van het lichaam wordt verstoord bij patiënten met deze aanleg door contact met bepaalde medicijnen tijdens anesthesie.

Epidemiologie

De incidentie van aanleg voor maligne hyperthermie wordt geschat op ongeveer 1 / 10.000 in de populatie. Het volledige beeld van de ziekte komt voor bij één op de 250.000 tot 500.000 anesthesie, verdachte gevallen komen voor bij ongeveer 1 / 30.000 anesthesie. Jongere mannen worden in het algemeen vaker getroffen.

Oorzaken van kwaadaardige hyperthermie

Kwaadaardige hyperthermie is een nog niet volledig onderzochte verstoring van de calciumbalans van de spiercellen, die in het dagelijks leven symptoomvrij blijft.
Contact met bepaalde triggers, v. een. Gasvormige anesthetica en medicijnen die de spieren ontspannen tijdens de anesthesie, leiden tot een acuut optredende ontregeling van de calciumbalans van de spiercellen, waardoor de binnenkant van de cellen wordt overspoeld met calcium.

Hierdoor worden zeer energie-intensieve processen in de spieren in gang gezet die verstrekkende gevolgen hebben voor het gehele organisme door de consumptie van energiedragers, zuurstof en de daaruit voortvloeiende afbraakproducten: Zuurstof en energiedragers die in de spieren worden geconsumeerd zijn niet meer beschikbaar voor andere organen vanwege zuurstofschuld en Afbraakproducten verzuren het lichaam, de ademhaling en de mineralenbalans van het lichaam ontsporen en de lichaamstemperatuur stijgt sterk, waardoor de controlecircuits van het organisme extra worden verstoord en kwaadaardige hyperthermie veroorzaken.

Wat zijn triggersubstanties?

De triggers van kwaadaardige hyperthermie, d.w.z. stoffen die deze functionele stoornis kunnen veroorzaken, zijn: inhalatie-anesthetica, succinylcholine en cafeïne. Inhalatie-anesthetica, b.v. Sevofluraan, worden gebruikt om anesthesie te induceren en te behouden. Een uitzondering is lachgas, dat een veilige stof is en geen trigger voor kwaadaardige hyperthermie. Succinylcholine is een depolariserende spierverslapper die in sommige gevallen tijdens anesthesie wordt gebruikt en is de belangrijkste triggersubstantie. Stress kan ook een trigger zijn.

Neostigmine

Neostigmine is een Cholinesterase-remmers. Het voorkomt de afbraak van acetylcholine in de synaptische spleet door het enzym acetylcholinesterase. Dit effect maakt het geschikt als antagonist van niet-depolariserende spierverslappers, die worden gebruikt om anesthesie te induceren en te behouden. Neostigmine is b.v. Gebruikt bij het ontsnappen aan anesthesie of om de spierzwakte myasthenia gravis tegen te gaan. Omdat niet-depolariserende spierverslappers, in tegenstelling tot depolariserende middelen zoals succinylcholine, geen triggersubstanties zijn voor maligne hyperthermie, wordt neostigmine hier niet gebruikt.

Symptomen van kwaadaardige hyperthermie

Vroege maar niet-specifieke tekenen van het ontstaan ​​van maligne hyperthermie zijn hartritmestoornissen tijdens anesthesie. Een verhoogd koolstofdioxidegehalte kan worden gemeten in de uitgeademde lucht van de patiënt, en spierstijfheid treedt op na verloop van tijd (Rigor) over het hele lichaam. De bloeddruk daalt met een toenemende hartslag en de bloedsomloop van de patiënt raakt gedestabiliseerd. Een sterke stijging van de lichaamstemperatuur treedt pas relatief laat op.

In het verdere verloop van kwaadaardige hyperthermie leidt de celdood in de crisisgevoelige spieren tot een kaliumoverbelasting in het bloed, wat kan leiden tot hartritmestoornissen, de zuurstofschuld in het lichaam en onvoldoende ademhaling tot hyperaciditeit. Complicaties kunnen zijn: nierfalen, respiratoir falen, cardiovasculair falen of zwelling van de hersenen.

Diagnose

Patiënten onder narcose worden uitgebreid gecontroleerd met instrumenten ("mtoezicht houden“), Anesthesisten zijn zeer alert op kwaadaardige hyperthermie. Een vroeg teken van kwaadaardige hyperthermie is het toenemende kooldioxidegehalte in de uitgeademde lucht; tekenen van oververzuring kunnen worden gedetecteerd in de bloedgasanalyse. Als een maligne hyperthermie-crisis wordt vermoed, zijn onmiddellijke actie en diagnostiek essentieel.

Om de aanleg voor maligne hyperthermie voorafgaand aan een operatie op te helderen, bestaat momenteel de enige specifieke mogelijkheid om een ​​in het laboratorium genomen spiermonster te onderzoeken. Omdat dit echter een kleine operatie vereist (Spierbiopsie) noodzakelijk is, is deze methode niet geschikt voor uitgebreide testen / diagnostiek.

behandeling

Het onmiddellijk stoppen van de toevoer van de triggerende stof en van het grootste belang voor de therapie mogelijk. de overgang naar een andere anesthesieprocedure.
Het ziektemechanisme kan worden onderbroken door toediening van het medicijn dantroleen. Een bewerking die al aan de gang is, moet zo snel mogelijk worden beëindigd. De zuurstoftoevoer wordt verhoogd, indien nodig kan de verzuring van het lichaam en hartritmestoornissen worden behandeld met medicatie. Door consistente, vroege therapeutische actie kan het sterftecijfer bij de maligne hyperthermie-crisis tot bijna nul worden teruggebracht.

voorspelling

Kwaadaardige hyperthermie is een ernstig, mogelijk levensbedreigend incident onder anesthesie. Door klinische ervaring met het omgaan met MH-patiënten, de mogelijkheid om triggervrije anesthesie uit te voeren als een aanleg voor maligne hyperthermie wordt vermoed, doortastende therapeutische actie en de verbetering van monitoring en intensieve zorg, is het mogelijk geweest om het onbehandelde hoge sterftecijfer drastisch te verhogen. verminderen.

Als een patiënt bij eerdere operaties een maligne hyperthermie vermoedt, moet dit goed worden gedocumenteerd en moet de patiënt hierover worden geïnformeerd, zodat hij de anesthesist kan informeren bij het plannen van toekomstige operaties.

De gevolgen van kwaadaardige hyperthermie (zoals metabole onbalans, hartritmestoornissen, oververhitting van het lichaam) komen voornamelijk voort uit de toediening van zogenaamde triggersubstanties (anesthetica) tijdens een operatie. Daarom is bij de behandeling van kwaadaardige hyperthermie de onmiddellijke stopzetting van de triggersubstantie de eerste prioriteit om verdere schade te voorkomen. Aangezien maligne hyperthermie voornamelijk resulteert in een verhoogde afgifte van calcium, moet dit zo snel mogelijk worden gestopt. Als de eerste tekenen van een ontsporing optreden tijdens een operatie (hartritmestoornissen, oververzuring van het lichaam), is onmiddellijke behandeling van kwaadaardige hyperthermie met spierverslappers (vooral dantroleen) cruciaal. Deze middelen blokkeren calciumkanalen, waardoor wordt voorkomen dat er te veel calcium in de cel komt. Dit minimaliseert de metabole ontsporing en de verkramping van de spieren. Bovendien wordt de enorme toename van warmte voorkomen.

In Duitse operatiekamers is het nu verplicht om een ​​dergelijk middel binnen handbereik te hebben, aangezien onmiddellijke toediening van cruciaal belang is voor de therapie van kwaadaardige hyperthermie. Dit heeft er de afgelopen jaren toe geleid dat er steeds minder mensen zijn overleden aan maligne hyperthermie. Als u echter een genetische aanleg heeft, dient u de toediening van "klassieke triggersubstanties" (anesthetica) te vermijden, zodat kwaadaardige hyperthermie zich in de eerste plaats niet kan ontwikkelen. Het is daarom raadzaam om bij een bekende ziekte in de familie een onderzoek te laten doen om vast te stellen of er een risico op een operatie bestaat. Als er kans is op maligne hyperthermie, worden tijdens de operatie geen triggers gebruikt. In plaats daarvan worden middelen gebruikt voor de zogenaamde totale intraveneuze anesthesie (TIVA). Hier kunnen lachgas of niet-depolariserende spierverslappers worden gebruikt als anesthetica. Het doel is om tijdens de operatie continu slaappillen zoals propofol en pijnstillers (zoals opiaten) in de patiënt te injecteren. Dit garandeert vrijwaring van pijn en bewusteloosheid gedurende de gehele operatie zonder gebruik van een triggersubstantie. Er is dus geen verhoogd operatierisico voor patiënten met maligne hyperthermie, zolang ze niet worden geopereerd met triggersubstanties als anesthetica.

Ondanks de onmiddellijke toediening van spierverslappers zoals dantroleen, is er een (zij het minder) ontsporing van de stofwisseling. Dit omvat onder meer verzuring van het lichaam (Acidose) evenals een verhoogde concentratie van kooldioxide (CO2) in het bloed. Omdat beide schadelijk zijn voor het lichaam, wordt inademing met 100% zuurstof gebruikt voor de therapie van maligne hyperthermie en mag de patiënt meer ademen via de ventilator zodat er meer CO2 wordt uitgeademd en meer O2 tegelijkertijd beschikbaar is voor het lichaam. Dit werkt tegen zuurstofgebrek (Hypoxie) tegenover. De verzuring van het lichaam wordt veroorzaakt door de infectie van een alkalisch middel (bijvoorbeeld Natriumbicarbonaat) tegengegaan.

Om een ​​verstoring van de bloedstolling te voorkomen, wordt men ook vaak gebruikt voor de therapie van maligne hyperthermie Heparine. Deze remedie zorgt ervoor dat het bloed niet volledig kan stollen. Het bloed klontert dus niet, maar blijft vloeibaar. Dit is vooral belangrijk voor iemand Trombusvorming voorkomen en een mogelijk embolie vermijden. De nierfunctie loopt ook risico door maligne hyperthermie. Het belangrijkste hier is dat Crush-syndroom vermijden. Bij het crush-syndroom treedt het op als gevolg van een verhoogde aanval van Myoglobine naar een Nierfalen. Myoglobine komt onder meer in toenemende mate vrij uit beschadigde spieren. Als therapie voor maligne hyperthermie kan de toediening van geneesmiddelen via de urine (Diureticum) belangrijk. Tijdens de metabole ontsporing bij kwaadaardige hyperthermie bouwt het lichaam ook meer warmte op. Om dit te minimaliseren wordt het lichaam iets afgekoeld (bijvoorbeeld met koele handdoeken). Omdat hartritmestoornissen optreden tijdens de operatie (met name verhoogde hartslag), is het volgen van hartactiviteit en bloeddruk een andere therapeutische maatregel, hiervoor worden patiënten vaak overgebracht naar de intensive care.